Chiari malformācija
Chiari malformācija ir iedzimta slimība, pie kuras notiek galvas smadzeņu kaudālās jeb aizmugurējās daļas un smadzenīšu noslīdēšana, saspiežot galvas un muguras smadzenes.
Atjaunots: 30. novembris, 2022. gads
Atkarība no tā, kuras smadzeņu daļas noslīd mugurkaula kanālā, malformāciju iedala trīs tipos. Izplatītākā ir Chiari I un II malformācija.
Chiari malformācija ir bērnībā augšanas procesā attīstījies (I tips) vai iedzimts (II, III tips) galvaskausa pakauša kaula strukturāls defekts. Šīs patoloģijas gadījumā ir attīstījusies maza tilpuma vai deformēta galvaskausa pakauša daļa.
Chiari I malformācijas gadījumā smadzenīšu mandelīšu noslīdējums lielajā pakauša atverē ir lielāks par četriem milimetriem. Tas var radīt smadzeņu šķidruma (likvora) cirkulācijas traucējumus, ar to saistītu hidrocefāliju (smadzeņu šķidruma pastiprināta uzkrāšanās galvas smadzeņu vēderiņos) vai siringomieliju (ar šķidrumu pildīts dobums muguras smadzenēs).
Simptomu apraksts
Daudziem ar Chiari I malformāciju nav nekādu simptomu. Jebkurš no turpmāk minētajiem simptomiem var izpausties viens pats vai kombinācijā. Daži no šiem simptomiem var attiekties uz siringomieliju (ar šķidrumu pildīts dobums muguras smadzenēs).
- Stipras galvas sāpes;
- Stīvums vai sāpes sprandā, pakausī;
- Pakauša apvidus sāpes, kuras pastiprinās klepojot vai šķaudot;
- Pēkšņi kritieni muskuļu vājuma dēļ;
- Galvas reibonis;
- Līdzsvara un koordinācijas traucējumi;
- Redzes dubultošanās, ātras acu kustības;
- Paaugstināta jutība pret spilgtu gaismu;
- Samazināta jušanas sajūta rokās un kājās.
Izmeklējumu apraksts
Magnētiskās rezonanses (MR) likvora dinamikas izmeklējums palīdzēs noskaidrot, vai malformācija rada smadzeņu šķidruma cirkulācijas traucējumus.
Ārstniecība, simptomu mazināšana
Ja radušās aizdomas vai arī Chiari malformācija jau ir apstiprināta, nepieciešama neiroķirurga konsultācija.
Ārstēšana ir atkarīga no malformācijas radītajām izmaiņām un simptomiem.
Ķirurģisku ārstēšanu iesaka dažādu ar malformāciju saistītu galvas un/vai muguras smadzeņu izmaiņu gadījumā, vai arī likvora (smadzeņu šķidruma) cirkulācijas traucējumu gadījumā. Visbiežāk pacientiem ar Chiari malformāciju veic tā saucamo mugurējās bedres dekompresiju. Tā ir operācija, kuras laikā tiek izņemts neliels fragments no pakauša kaula (bieži vien arī kakla pirmā skriemeļa mugurējās daļas), smadzenes tiek atbrīvotas no nospieduma un tiek atjaunoti likvora cirkulācijas ceļi.