Onkoloģisku pacientu ādas kopšana
Āda ir cilvēka lielākais orgāns. Īpaši svarīgi rūpēties par bērna ādu, kamēr viņš ārstējas no onkoloģiskas saslimšanas.
Ependimoma
Ependimoma ir rets centrālās nervu sistēmas (CNS) audzējs.
Attēls
Created: 1. jūnijs, 2022. gads
Atjaunots: 8. marts, 2023. gads
Atjaunots: 8. marts, 2023. gads
Drukāt
Tie ir solīdi (lokalizēti) audzēji, kas attīstās no ļaundabīgi pārveidotām smadzeņu vai muguras smadzeņu šūnām. Tā kā tie attīstās tieši no centrālās nervu sistēmas šūnām, tos sauc arī par primāriem CNS audzējiem, lai tos atšķirtu no citu ķermeņa daļu audzējiem, kas izplatījušies uz CNS ar metastāzēm.
Ir dažādi ependimomu veidi – daži no tiem aug lēni, bet citi ātri. Tomēr, tā kā augošai masai telpa galvaskausā ir ierobežota, pat lēni augošas ependimomas var kļūt dzīvībai bīstamas.
Lokalizācija un izplatīšanās centrālajā nervu sistēmā
Ependimomas rodas no ļaundabīgi pārveidotām ependīmas šūnām, kuras veido smadzeņu vēderiņu un mugurkaula kanāla iekšējo apvalku. Tāpēc lielākā daļa ependimomu atrodas smadzeņu vēderiņos vai mugurkaula kanālā.
Lielākā daļa ependimomu (apmēram 60%) attīstās ceturtajā smadzeņu vēderiņā jeb ventrikulī, kas atrodas galvaskausa pamatnes aizmugurē (mugurējā bedrē). No turienes tām ir tendence augt uz smadzenītēm, smadzeņu stumbru un mugurkaula kakla daļu.
Apmēram 30% ependimomu aug smadzeņu sānu vēderiņu zonā, 10% atrodas mugurkaula kanālā (intraspināli).
Mazāk nekā 5% bērnu audzējs pirmreizējās diagnostikas brīdī jau ir izplatījies CNS. Audzēja izplatīšanās (metastāzes) ārpus smadzenēm, piemēram, plaušās un/vai limfmezglos, notiek reti.
Saslimstība
Ependimomas kopumā ir reti sastopamas. Tās veido apmēram 10% no visiem primārajiem centrālās nervu sistēmas audzējiem bērnībā un pusaudža gados. Lai gan ependimomas galvenokārt skar bērnus pirmajos 3–4 dzīves gados, tās var attīstīties jebkurā vecumā. Vidējais diagnozes noteikšanas vecums ir seši gadi.
Ependimomu diagnosticē apmēram 4 bērniem no 1 000 000. Zēniem tā sastopama biežāk nekā meitenēm (dzimumu attiecība 1,4:1).
Histoloģiskās īpašības jeb audzēja veidi
Ependimomām ir dažādas bioloģiskās īpašības, ko nosaka to histoloģiskais variants. Izšķir zemas pakāpes ependimomas, kas aug lēni, un augstas pakāpes ependimomas, kas aug ātri.
Pasaules Veselības organizācija (PVO) ir klasificējusi ependimomas četrās grupās, pamatojoties uz audzēja histoloģiskajām īpašībām, kuras mikroskopā identificējis speciālists (PVO klasifikācija):
- Subependimoma PVO I pakāpe: lēni augošs, zemas pakāpes audzējs;
- Miksopapilāra ependimoma I pakāpe: lēni augošs, zemas pakāpes audzējs, kas galvenokārt atrodas mugurkaula kanālā;
- Ependimoma PVO II pakāpe: parasti lēni augošs audzējs ar dažām agresīvas augšanas pazīmēm.
Anaplastiska ependimoma PVO III pakāpe: audzējs ar agresīvu uzvedību.
Simptomu apraksts
Līdzīgi kā citiem centrālās nervu sistēmas (CNS) audzējiem, arī ependimomas simptomi galvenokārt ir atkarīgi no pacienta vecuma, audzēja lokalizācijas jeb novietojuma un izplatības CNS.
Vispārēji (nespecifiski) simptomi
Vispārējie simptomi attīstās neatkarīgi no audzēja atrašanās vietas. Tie var būt līdzīgi un atdarināt citas slimības, kas nav saistītas ar centrālo nervu sistēmu. Šādi simptomi var būt galvassāpes un/vai muguras sāpes, reibonis, apetītes zudums, slikta dūša un vemšana (īpaši no rīta pēc pamošanās), svara zudums, pastiprināts nogurums, nespēja koncentrēties, problēmas skolā, garastāvokļa svārstības un rakstura izmaiņas, kā arī attīstības kavēšanās.
Galvenais šo simptomu cēlonis ir lēni, bet nepārtraukti pieaugošs spiediens galvaskausā jeb intrakraniālais spiediens (IKS). Paaugstinātu IKS var izraisīt augošs un aizvien vairāk vietas aizņemošs audzējs galvaskausā, kā arī tas, ka audzējs bloķē muguras smadzeņu šķidruma plūsmu, tādējādi palielinot smadzeņu šķidruma daudzumu galvaskausa dobumā (hidrocefālija). Zīdaiņiem vai maziem bērniem ar atvērtu lielo avotiņu paaugstināts spiediens galvaskausā un hidrocefālija parasti izspiež avotiņu uz āru vai galvas apkārtmēru padara lielāku, nekā tas ir vecumam atbilstoši (makrocefālija).
Lokāli (specifiski) simptomi
Lokālie simptomi var norādīt uz audzēja novietojumu, ietekmējot CNS funkcionālos reģionus. Tādējādi smadzenītēs ependimoma var izraisīt reiboni un gaitas traucējumus, turpretī šāds audzējs puslodēs var būt saistīts ar krampjiem un/vai kustību traucējumiem, savukārt muguras smadzenēs – ar dažāda veida neiroloģiskiem traucējumiem, piemēram, kustību un jušanas zudumu, kā arī gaitas traucējumiem. Tāpat redzes traucējumi, garīgās un miega problēmas, kaut arī mazākā mērā, tomēr var liecināt par audzēja lokalizāciju.
Cēloņi
Ependimomas attīstības cēloņi joprojām nav zināmi. Parasti personām, kuras jaunībā saņēmušas galvas smadzeņu staru terapiju, piemēram, bērni ar akūtu leikēmiju vai retinoblastomu (tīklenes audzējs), vēlāk ir paaugstināts smadzeņu audzēja attīstības risks. Arī pacientiem ar II tipa neirofibromatozi (daudzi perifēro nervu labdabīgi audzēji) ir lielāks ependimomas risks nekā veseliem vienaudžiem.
Izmeklējumu apraksts
Ja ārstam, pamatojoties uz pacienta izmeklēšanu un/vai attēldiagnostikas rezultātiem, ir aizdomas par CNS audzēju, pacients pēc iespējas ātrāk jāizmeklē Bērnu klīniskajā universitātes slimnīcā, kur diagnostiskos izmeklējumus var veikt bērnu ļaundabīgo slimību speciālisti. Nepieciešama ļoti cieša dažādu speciālistu, piemēram, bērnu hematoonkologu, bērnu neiroķirurgu, bērnu radiologu, sadarbība, lai noskaidrotu, vai pacients tiešām cieš no ļaundabīga CNS audzēja, un, ja tā ir, lai noteiktu audzēja tipu un slimības izplatību, kas ir svarīgi ārstēšanas plānošanai un prognozei.
Sākotnējā diagnostika balstās uz rūpīgu neiroloģisko izmeklēšanu un attēldiagnostiku, piemēram, magnētiskās rezonanses izmeklējumu (MR) un dažreiz datortomogrāfiju (DT). Šīs diagnostikas metodes palīdz apstiprināt vai izslēgt CNS audzēja klātbūtni, kā arī nosaka iespējamo slimības izplatību citās CNS daļās, ieskaitot mugurkaula kanālu. Ar šīm attēlveidošanas metodēm var novērtēt arī audzēja lielumu un lokalizāciju attiecībā pret blakus esošajiem audiem un izvērtēt hidrocefāliju.
Atkarībā no pacienta individuālās situācijas un klīniskā stāvokļa var būt nepieciešami papildu izmeklējumi.
CNS audzēja diagnozes apstiprināšanai nepieciešama audzēja mikroskopiskā audu izmeklēšana pēc ķirurģiskas audzēja izņemšanas vai biopsijas.
Pēdējos gados histoloģisko izmeklējumu iespējas ir plašākas. Histoloģiskā informācija palīdz ne tikai apstiprināt diagnozi, bet dažas pazīmes var pat paredzēt slimības gaitu, piemēram, audzēja augšanu, tādējādi palīdzot plānot ārstēšanu.
Audzēja materiālā iespējams atrast arī ģenētiskas izmaiņas, kas var noteikt arī augstāku audzēja agresivitāti un pasliktināt vispārējo prognozi, piemēram, papildu 1p hromosomas daļu un citu gēnu izmaiņas.
Ārstniecība, simptomu mazināšana
Pēc diagnozes apstiprināšanas plāno terapiju. Lai izstrādātu pacientam individuālu, riskam pielāgotu ārstēšanas shēmu, plānošanas laikā apsver dažādus individuālus faktorus, kas ietekmē pacienta prognozi (sauktus par riska faktoriem vai prognostiskiem faktoriem). Tā ir riskam pielāgota ārstēšanas stratēģija.
Svarīgi prognostiskie faktori ir audzēja veids, novietojums, lielums un izplatība. Audzēja ķirurģiskās izņemšanas apjomam ir liela ietekme uz prognozi. Tāpat tā atkarīga arī no pacienta vecuma un vispārējā fiziskā stāvokļa. Visus šos faktorus ņem vērā, plānojot ārstēšanu, lai katram pacientam sniegtu vislabāko iespējamo rezultātu.
Terapija
Ārstēšanai jānotiek bērnu slimnīcā ar bērnu onkoloģijas programmu. Tikai šādā bērnu ļaundabīgo slimību centrā strādā ļoti pieredzējis un kvalificēts personāls (ārsti, medmāsas un daudzi citi), kas specializējies bērnu un pusaudžu ļaundabīgo slimību diagnostikā un ārstēšanā atbilstoši vismodernākajai ārstēšanai. Šo centru ārsti cieši sadarbojas savā starpā. Pacientus ārstē saskaņā ar ārstēšanas plāniem (protokoliem), kas tiek nepārtraukti uzlaboti. Ārstēšanas mērķis ir panākt augstu izārstēšanas līmeni, vienlaikus pēc iespējas izvairoties no blakusparādībām.
Pašreizējās ārstēšanas metodes ietver ķirurģisku audzēja izņemšanu, staru terapiju un dažiem pacientiem ķīmijterapiju. Ļoti mazi bērni saņem ķīmijterapiju pirms staru terapijas, lai aizkavētu staru terapijas sākumu.
Ķirurģija
Ķirurģiskai audzēja izņemšanai (rezekcijai) ir īpaši svarīga loma ependimomas ārstēšanā, jo audzēja rezekcijas apjomam ir liela ietekme uz turpmāko slimības gaitu: pilnīga audzēja izņemšana parasti ir saistīta ar labvēlīgāku prognozi nekā daļēja izņemšana, kas var būt vienīgā iespēja dažiem pacientiem ar progresējošu slimību.
Ja pirmās operācijas laikā pilnīga audzēja izņemšana nav iespējama, ārsti ieteiks veikt otru mēģinājumu, ja vien šādas operācijas risks ir pamatots.
Tomēr dažas ependimomas atrodas smadzeņu daļās, kas padara pilnīgu izņemšanu neiespējamu. It īpaši audzējus ceturtā smadzeņu vēderiņa zonā un tā sauktajā smadzenīšu un tilta leņķī parasti iespējams izņemt tikai daļēji. Pilnīga rezekcija būtu saistīta ar lielu risku sabojāt veselus, vitāli svarīgus smadzeņu audus.
Papildu ārstēšana
Pēc operācijas daudzi pacienti ar ependimomu saņem staru terapiju, bet daži pacienti – arī ķīmijterapiju. Lēmums par šīm papildu ārstēšanas metodēm balstās uz audzēja tipu (PVO klasifikācija) un ķirurģiskas audzēja izņemšanas apjomu:
- Ependimoma PVO I pakāpe: ja audzējs ir pilnībā izņemts, parasti nav nepieciešama papildu ārstēšana. Tiek veikti regulāri izmeklējumi un ambulatora novērošana;
- Ependimoma PVO II-III pakāpe: ja ir ļaundabīga audzēja pazīmes, nozīmē papildu terapiju, pat ja audzēja izņemšana bijusi pilnīga.
Kāds ir šādas stratēģijas iemesls? Neskatoties uz pilnīgu to audzēja daļu, kas ir redzamas (makroskopiskas), izņemšanu, atlikušās audzēja šūnas, kuras nav redzamas ar acīm, var palikt audzēja vietā. Šīs atlikušās šūnas ir saistītas ar lielu atkārtotas slimības risku sākotnējā audzēja vietā (lokāls recidīvs). Atkārtota slimība citās vietās attīstās diezgan reti.
Staru terapija un atsevišķiem pacientiem papildu ķīmijterapija palīdz samazināt atkārtota audzēja risku.
Ķīmijterapijā lieto vairāku medikamentu kombinācijas, veicot atkārtotus ķīmijterapijas kursus. Biežāk lietotie medikamenti dažādās kombinācijās ir metotreksāts, karboplatīns, cisplatīns, etopozīds un ciklofosfamīds.
Ķīmijterapiju nereti lieto, lai samazinātu atlieku audzēja apjomu, nodrošinot iespēju audzēju izņemt pilnībā.
Tāpat ķīmijterapiju pielieto ļoti maziem bērniem, kuriem diagnoze noteikta līdz vai aptuveni viena gada vecumā, kad staru terapiju nav ieteicams veikt.
Profilakse
Prognoze galvenokārt ir atkarīga no audzēja ķirurģiskās izņemšanas apjoma. Pacientiem pēc pilnīgas audzēja izņemšanas un turpmākas staru terapijas 5 gadu dzīvildze ir 60–75% un 10 gadu dzīvildze ir 50–60%, ja vien slimība neprogresē. Pēc daļējas audzēja izņemšanas izdzīvošanas rādītāji sasniedz 30–40%.
Saistībā ar audzēja atkārtošanās risku pacientiem pēc pabeigtas ārstēšanās regulāri veic izmeklējumus, lai agrīni konstatētu slimības atgriešanos. Veic arī izmeklējumus, lai novērtētu vēlīnu blakusparādību attīstību pēc iepriekš saņemtas terapijas.
Piezīme. Minētie izdzīvošanas rādītāji ir statistiskas vērtības, tāpēc tās sniedz informāciju tikai par kopējo pacientu grupu ar šāda veida audzēju. Tās neparedz individuālo prognozi. Ļaundabīgo audzēju kontekstā termins "izārstēt" drīzāk būtu jāsaprot kā "dzīve bez ļaundabīga audzēja", jo pašreizējie ārstēšanas režīmi var palīdzēt iznīcināt audzēju, taču tie bieži ir saistīti arī ar daudziem novēlotiem efektiem. Lai savlaicīgi atklātu un pienācīgi ārstētu šos ilgtermiņa vēlīnos efektus, parasti nepieciešama intensīva rehabilitācija un rūpīga ilgstoša aprūpe, lai gan pacients, iespējams, ir "izārstēts" no audzēja.
Saistītās ārstu specialitātes
Informatīvie materiāli
Onkoloģisku pacientu higiēna
Bērniem ar onkoloģiskām saslimšanām ir novājināta imunitāte. To izraisa saslimšana un/vai tās ārstēšanā pielietotā terapija.
Rehabilitācija bērniem ar onkoloģiskām saslimšanām
Rehabilitācijas pasākumi bērniem ar onkoloģisku saslimšanu būs atšķirīgi un piemērojami individuāli.
Autors: PD Dr. med. Gesche Tallen/Maria Yiallouros, izveidots: 2007/03/06, redaktore: Maria Yiallouros, recenzents: PD Dr. med. Stefans Rutkowski, Dr. med. Katja v. Hoff, Dr. med. Martin Mynarek, tulkojums angļu valodā: PD Dr. med. Gesche Tallen, Pēdējā modifikācija: 2018/03/02. doi:10.1591/poh.patinfo.ependy.kurz.1.20070626
- Rutkowski S, Trollmann R, Korinthenberg R, Warmuth-Metz M, Weckesser M, Krauss J, Pietsch T: Leitsymptome und Diagnostik der ZNS-Tumoren im Kindes- und Jugendalter. Gemeinsame Leitlinie der Gesellschaft für Neuropädiatrie und der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie 2016 [URI: http://www.awmf.org/ uploads/ tx_szleitlinien/ 025-022l_S1_ZNS-Tumoren_Kinder_Jugendliche_2016-09.pdf]
- Kaatsch P, Spix C: German Childhood Cancer Registry - Jahresbericht / Annual Report 2015 (1980-2014). Institut für Medizinische Biometrie, Epidemiologie und Informatik (IMBEI), Universitätsmedizin der Johannes Gutenberg-Universität Mainz 2015 [URI: http://www.kinderkrebsregister.de/ dkkr/ ergebnisse/ jahresbericht/ jahresbericht-2015.html]
- Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK, Burger PC, Jouvet A, Scheithauer BW, Kleihues P: The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system. Acta neuropathologica 2007, 114: 97 [PMID: 17618441]
- Kühl J, Korinthenberg R: ZNS-Tumoren. In: Gadner H, Gaedicke G, Niemeyer CH, Ritter J (Hrsg.): Pädiatrische Hämatologie und Onkologie. Springer-Verlag 2006, 777 [ISBN: 3540037020]
- Timmermann B, Kortmann RD, Kühl J, Rutkowski S, Dieckmann K, Meisner C, Bamberg M: Role of radiotherapy in anaplastic ependymoma in children under age of 3 years: results of the prospective German brain tumor trials HIT-SKK 87 and 92. Radiotherapy and oncology 2005, 77: 278 [PMID: 16300848]
- Gutjahr P: Tumoren des Zentralnervensystems, in: Gutjahr P (Hrsg.): Krebs bei Kindern und Jugendlichen. Deutscher Ärzte-Verlag Köln 5. Aufl. 2004, 373 [ISBN: 3769104285]
- Timmermann B: Therapie von Ependymomen im Kindesalter - Eine aktuelle Übersicht. WIR Informationsschrift der Aktion für krebskranke Kinder e.V. (Bonn) 2002, 4: 21 [URI: http://www.kinderkrebsstiftung.de/ fileadmin/ KKS/ files/ zeitschriftWIR/ 2002_4/ behandlungsnetzwerk08.pdf]
- Kaatsch P, Rickert C, Kühl J, Schuz J, Michaelis J: Population-based epidemiologic data on brain tumors in German children. Cancer 2001, 92: 3155 [PMID: 11753995]
- Timmermann B, Kortmann R, Kühl J, Meisner C, Bamberg M: Combined postoperative irradiation and chemotherapy for anaplastic ependymomas in childhood: results of the German prospective trials HIT 88/89 and HIT 91. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2000, 46: 287 [PMID: 10661334]
- Informatīvais materiāls pacientiem. Pārskatīts 2019. gada jūlijā. https://together.stjude.org/en-us/about-pediatric-cancer/types/brain-spinal-tumors/ependymoma.html#sectioned_content-252698a9-05d3-4cf1-a54a-ffc894e074ce=2.