Hidrocefālija
Hidrocefālija ir stāvoklis, kad smadzeņu šķidrums pastiprināti uzkrājas smadzeņu vēderiņos. Tas ir saistīts ar traucējumiem, kuru dēļ likvors nespēj aizkļūt līdz uzsūkšanās zonai, vai arī ir traucēta šķidruma uzsūkšanās.
Atjaunots: 6. jūnijs, 2023. gads
Galvaskausā starp smadzenēm atrodas četras ar smadzeņu šķidrumu pildītas telpas, t.s. vēderiņi, kas ir savienotas ar mugurkaula kanālu. Starp šīm telpām notiek smadzeņu šķidruma cirkulācija. Smadzeņu šķidrums (saukts arī par likvoru un cerebrospinālo šķidrumu) veidojas smadzeņu vēderiņu asinsvadu pinumos, un – cirkulējot starp un ap smadzenēm – uzsūcas smadzeņu apvalkos.
Likvoram ir trīs galvenās funkcijas:
1. Triecienu absorbēšana;
2. Barības vielu piegādāšana un vielmaiņas galaproduktu aizvadīšana no smadzenēm;
3. Spiediena izmaiņu regulēšana, cirkulējot starp galvas un muguras smadzenēm.
Hidrocefālijas veidi:
- Var iedalīt iedzimtu un dzīves laikā iegūtu hidrocefāliju. Jaundzimušā un zīdaiņa vecumā par iedzimtu uzskata tādu, kurai nav atrodams ārējs iemesls;
- Vēl var izdalīt komunicējošu hidrocefāliju, kas nozīmē, ka nav traucēta smadzeņu šķidruma plūsma starp vēderiņiem un muguras smadzeņu kanālu (nav nosprostojuma), bet ir traucēta smadzeņu šķidruma uzsūkšanās;
- Obstruktīva hidrocefālija savukārt nozīmē, ka starp smadzeņu šķidrumu saturošām telpām ir nosprostojums, kas neļauj normāli plūst smadzeņu šķidrumam. Tā rezultātā šķidrums uzkrājas smadzeņu vēderiņos;
- Retos gadījumos obstruktīvu hidrocefāliju var novērot kopā ar smadzeņu šķidruma uzsūkšanās traucējumiem.
Simptomu apraksts
Simptomi var būt atkarīgi no pacienta vecuma, individuālās panesamības un slimības gaitas. Jaundzimušajiem būs palielināts galvas izmērs, iespriegts lielais avotiņš, miegainība, krampji, zem ādas redzamas palielinātas vēnas, samazināta ēstgriba. Zīdaiņiem un bērniem novēros palielinātu galvas izmēru, galvassāpes, sliktu dūšu, vemšanu, neskaidru redzi vai dubultošanos, aizkavētu attīstību (staigāšanu, runāšanu), miegainību, grūtības pamosties, līdzsvara un koordinācijas traucējumus, krampjus, skolas vecumā izteiktas grūtības koncentrēties un mācīties.
Cēloņi
Jaundzimušajiem biežākais hidrocefālijas iemesls ir intraventrikulāra hemorāģija (saasiņojums smadzeņu vēderiņos). Tas var notikt vēl pirms bērna dzimšanas. Tas ir vairāk raksturīgi priekšlaicīgi dzimušiem bērniem, jo viņu asinsvadu sieniņas smadzeņu vēderiņos vēl nav pilnīgi nobriedušas un ir ļoti trauslas. Ja asiņošana vēderiņos ir bijusi neliela, tad hidrocefālija var neattīstīties.
Iedzimta hidrocefālija var būt ģenētiski noteikta ar kāda gēna mutāciju. Biežākā ir akvedukta stenoze jeb sašaurināts kanāls starp 3. un 4. smadzeņu vēderiņu, kas traucē likvora atteci. Smadzeņu šķidrums uzkrājas augstāk stāvošajos smadzeņu vēderiņos. Citas iedzimtas hidrocefālijas iekļauj mugurkaula un nervu struktūru defektus, piemērām, mugurkaula šķeltnes (spina bifida), arahnoidāla cista, “Dandy-Walker” sindroms, “Arnold-Chiari” malformācija.
Hidrocefāliju var izraisīt centrālās nervu sistēmas infekcija, ja inficēšanās notikusi vēl pirms dzimšanas, kā arī grūtniecības laikā lietotie medikamenti, kā, piemēram, metronidazols (antibiotika), izotretinonīns (dermatoloģisks medikaments), misoprostols (kuņģa čūlas profilaksei) u.c.
Rētaudu veidošanās pēc galvaskausa traumas vai iepriekš minētās infekcijas var radīt nosprostojumu smadzeņu šķidruma ceļos un samazināt smadzeņu šķidruma uzsūkšanās spējas.
Smadzeņu šķidruma cirkulācijas nosprostojumu var radīt gan labdabīgi, gan ļaundabīgi veidojumi galvas un muguras smadzenēs.
Izmeklējumu apraksts
Jaundzimušo un zīdaiņa vecumā, līdz nav aizaudzis lielais avotiņš, visnekaitīgākā un vienkāršākā metode ir veikt ultrasonogrāfiju caur lielo avotiņu jeb neirosonogrāfiju.
Diagnozes precizēšanai visinformatīvākā metode ir magnētiskā rezonanse, kas lielākoties tiek veikta narkozē (bērns tiek iemidzināts), ja bērns nesadarbojas.
Datortomogrāfijas izmeklējumā var noteikt hidrocefāliju, bet parasti tā ir gadījuma atradne, un netiek izmantots kā pirmās rindas izmeklējums. Datortomogrāfiju nemēdz lietot kā rutīna izmeklējumu augsto kaitīgo staru devu dēļ.
Iespējamo izmeklējumu saraksts
Ārstniecība, simptomu mazināšana
Hidrocefālijas ārstēšana ir atkarīga no izraisošā iemesla. Gadījumos, kad vēderiņu paplašināšanās ir saistīta ar iedzimtām anomālijām, kas nerada simptomus un netraucē attīstībā un aktivitātēm, ārsts var ieteikt neveikt nekādas manipulācijas.
Visbiežāk pielietotā metode ir šuntēšana, kad ar speciālu sistēmu tiek nodrošināta smadzeņu šķidruma novadīšana uz vēdera dobumu, ko sauc par ventrikuloperitoneālo šuntēšanu. Sistēma var tikt ievadīta arī citos ķermeņa dobumos.
Endoskopiska operācija, kuru sauc par ventrikulocisternostomiju, tiek veikta, kad smadzeņu šķidruma ceļi ir sašaurināti vai nosprostoti un rada vēderiņu paplašināšanos. Tā rezultātā ar mazas kameras un instrumentu palīdzību tiek izveidots jauns smadzeņu šķidruma plūsmas ceļš.
Ja ir konstatēts kāds labdabīgs (piemēram, cista) vai ļaundabīgs (piemēram, audzējs) veidojums, kas nosprosto smadzeņu šķidruma ceļu, tiek veikta šī veidojuma operācija un atjaunota šķidruma plūsma.
Rekate HL. A contemporary definition and classification of hydrocephalus. Semin Pediatr Neurol. 2009;16:9–15
R.E. Bristol, in Encyclopedia of the Neurological Sciences (Second Edition), 2014