Onkoloģisku pacientu ādas kopšana
Āda ir cilvēka lielākais orgāns. Īpaši svarīgi rūpēties par bērna ādu, kamēr viņš ārstējas no onkoloģiskas saslimšanas.
Idiopātiska trombocitopēniska purpura
Imūnā trombocitopēniskā purpura jeb idiopātiskā trombocitopēniskā purpura (ITP) ir visizplatītākais iegūtais asiņošanas cēlonis bērniem un pusaudžiem. To izraisa trombocītu trūkums asinīs.
Attēls
Created: 5. aprīlis, 2022. gads
Atjaunots: 8. marts, 2023. gads
Atjaunots: 8. marts, 2023. gads
Drukāt
Imūno trombocitopēniju (ITP) sauc arī par idiopātisku trombocitopēnisku purpuru vai autoimūnu trombocitopēniju. Tā ir iegūta organisma imūnās sistēmas traucējumu radīta slimība, kuras rezultātā trūkst trombocītu (trombocitopēnija).
Trombocīti tiek ražoti kaulu smadzenēs. Pēc nobriešanas tie nonāk asinīs un to mūžs ir ļoti īss – apmēram 8–12 dienas. Pēc tam tie tiek noārdīti liesā. Trombocīti ir mazas šūnas, kas galvenokārt atbildīgas par asiņošanas apturēšanu. Piemēram, tie nodrošina mazu asinsvadu sieniņu noblīvēšanu ļoti īsā laikā pēc traumas, lai asiņošana apstātos. ITP gadījumā organisma imūnā sistēma kļūdaini uzskata, ka veselie trombocīti ir slimi. Rezultātā tie tiek priekšlaicīgi un pastiprināti noārdīti liesā. Rezultātā brūču slēgšanai pieejams mazāks trombocītu skaits, kas rada paaugstinātu asiņošanas risku. Tas nozīmē, ka pacientam pēc samērā neliela ievainojuma var sākties asiņošana. Pacienta ar ITP nepieciešamība pēc ārstēšanas atkarīga no tā, cik smags un ilgs ir asiņošanas risks. Lielākajai daļai bērnu un pusaudžu ar ITP ir neliels asiņošanas risks (skatīt sadaļu par simptomiem), un trombocītu skaits parasti normalizējas sešu mēnešu laikā, tāpēc terapija nav nepieciešama.
Svarīga informācija pacientiem un viņu vecākiem:
- ITP nav ne ļaundabīga asins slimība, ne ļaundabīgas asins slimības vēstnesis;
- Bērniem un pusaudžiem ar ITP dzīvībai bīstamu asiņošanu novēro reti;
- Lielākā daļa bērnu un pusaudžu, kuriem ir ITP, atveseļojas paši;
- Asiņošanas riska smagumu nosaka ne tikai trombocītu skaits asinīs, bet arī bērna vispārējā veselība;
- Bērniem un pusaudžiem ar ITP jābūt specializētas ārstēšanas komandas uzraudzībā, lai vajadzības gadījumā varētu nekavējoties ārstēt komplikācijas;
- Nevajadzētu lietot medikamentus, kas samazina asins recēšanu;
- Papildu piesardzības pasākumi: jāizvairās no bīstamiem sporta veidiem, kas rada palielinātu traumatisma risku;
- Lielākā daļa bērnu un pusaudžu ar ITP saņem ambulatoro aprūpi un var turpināt iet uz bērnudārzu vai skolu.
Piezīme. Lūdzu, ņemiet vērā, ka šī ir vispārīga informācija un ieteikumi, kas ne vienmēr attiecas uz konkrēto gadījumu. Lēmumus par to, kādu terapiju pielietot katrā atsevišķā gadījumā, pieņem speciālistu komanda, kas informēs jūs par apsvērumiem attiecībā uz jūsu bērnu.
Saslimstība
Imūnā trombocitopēnija attīstās apmēram 3–5 no 100 000 bērnu un pusaudžu gadā. Visbiežāk tie ir pirmsskolas vecuma bērni. Pārejoša (tranzitora) ITP zēniem ir biežāk nekā meitenēm, savukārt ITP ar ilgstošu gaitu abiem dzimumiem sastopama vienlīdz bieži.
Simptomu apraksts
ITP pacientu veselības problēmas rodas no asiņošanas. Lielākajai daļai pacientu asiņošanas pazīmes parādās pēkšņi. Nelieli punktveida asinsizplūdumi uz ādas (petehijas 1–2 mm diametrā) un/vai daudzi plaši asinsizplūdumi (hematomas). Apmēram 20–35% pacientu attīstās asiņošana arī no gļotādām, kas parasti izpaužas kā bieža deguna un smaganu asiņošana. Asinis urīnā (hematūrija) vai asinis izkārnījumos (melēna) ir retāk sastopamas. Meitenēm pubertātes periodā var būt arī ilgstošas un smagas menstruācijas. Dzīvībai bīstama asiņošana attīstās tikai dažiem pacientiem ar ITP. Veseliem bērniem un pusaudžiem ir 150 000–400 000 trombocītu vienā mikrolitrā asiņu. Bērniem un pusaudžiem ar mazāk nekā 10 000 trombocītu mikrolitrā ir paaugstināts smagu iekšējo orgānu asiņošanas risks. Turklāt pacientiem, kuri papildus ITP cieš no citiem iedzimtiem un iegūtiem asins recēšanas (koagulācijas) traucējumiem, šis risks ir vēl lielāks.
Asiņošanas riska smagums
Izšķir dažādas asiņošanas riska smaguma pakāpes, kuras izmanto, lai plānotu ārstēšanu. Lai savlaicīgi novērstu komplikācijas, vienmēr jāsazinās ar ārstu, ja bērnam vai pusaudzim parādās vai palielinās šādi simptomi:
1) Neliels asiņošanas risks:
- Punktveida asinsizplūdumi (petehijas);
- Zilumi (hematomas).
2) Vidējs (mērens) asiņošanas risks – bieža asiņošana no gļotādām, piemēram, deguna un/vai smaganu asiņošana, kas notiek spontāni vai tīrot degunu vai zobus.
3) Smags asiņošanas risks – neapturama asiņošana no gļotādām, piemēram, ilgstoša deguna asiņošana, kuru var novērst ar tamponu ievietošanu (tamponādi).
4) Dzīvībai bīstams asiņošanas risks:
- Asiņošana galvas smadzenēs un citos iekšējos orgānos;
- Asiņošanas pazīmes smadzenēs.
Simptomi galvas smadzeņu asiņošanas gadījumā parasti rodas tieši no spiediena, ko asiņošana rada uz apkārtējiem smadzeņu audiem un visā galvaskausa iekšpusē. Tipiski simptomi:
- Pastāvīgas galvassāpes;
- Slikta dūša, vemšana;
- Zīdaiņiem izspīlēts lielais avotiņš, kas atrodas virs kaulu līmeņa;
- Redzes traucējumi;
- Reibonis un gaitas traucējumi;
- Krampji;
- Paralīzes pazīmes;
- Neskaidra apziņa.
Citas iekšējas asiņošanas, piemēram, iekšējā orgāna asiņošanas gadījumā liels daudzums asiņu pārvietojas no asinsrites uz asiņojošo orgānu. Tādējādi rodas:
- Sāpes un pietūkums ap skarto orgānu, piemēram, sāpes vēderā un vēdera palielināšanās;
- Anēmijas simptomi – pēkšņs bālums, nogurums, galvassāpes, reibonis, elpas trūkums.
Ja ir smagas vai dzīvībai bīstamas asiņošanas pazīmes, tā ir ārkārtas situācija, tāpēc nepieciešama tūlītēja ārstēšana slimnīcā!
Lielākā daļa bērnu un pusaudžu ar imūno trombocitopēniju (ITP) atveseļojas bez ārstēšanas. Tikai dažiem pacientiem ar ITP rodas tādas komplikācijas kā smaga vai dzīvībai bīstama asiņošana galvas smadzenēs vai citos iekšējos orgānos. Pagaidām nav skaidrs, kāpēc ir tik atšķirīga slimības gaita. Zinātnieki joprojām pastāvīgi pēta faktorus, kas ietekmē ITP ilgumu un smagumu (riska faktori). Izšķir šādus primārās un sekundārās ITP veidus:
- Nesen diagnosticēta ITP – pirmie trīs mēneši pēc pirmo simptomu parādīšanās. Tā ir akūta lielākajai daļai bērnu un pusaudžu. Tas nozīmē, ka tā var parādīties pēkšņi, piemēram, neilgi pēc infekcijas;
- Noturīga (persistējoša) ITP – ilgst no trīs mēnešiem līdz pat gadam. Reizēm, pat mērķtiecīgi ārstējoties, trombocītu skaitu nevar palielināt virs 100 000 mikrolitrā. Šos pacientus novēro ilgstoši. Atkarībā no tā, vai ir un cik smags ir asiņošanas risks, var izmantot citas ārstēšanas iespējas;
- Hroniska ITP – ilgāka par gadu.
Cēloņi
Imūnā trombocitopēnija (ITP) ir iegūta slimība, tā nav lipīga, un to izraisa organisma imūnās sistēmas traucējumi. Šo traucējumu pamatā var būt šādi iemesli:
- Primārā ITP – organisma imūnā sistēma reaģē pret ķermeņa audiem (autoimūnas reakcijas).
Vēl līdz galam nenoskaidrotu iemeslu dēļ imūnās sistēmas reakcija šīs ITP formas gadījumā ir tik pārmērīga, ka aizsardzības vielas (antivielas) tiek ražotas, lai cīnītos pret savu asins trombocītu sastāvdaļām. Šīs tā sauktās autoantivielas salīp kopā ar asins trombocītiem un iedarbina vairākus organisma aizsardzības mehānismus, kas galu galā noved pie palielinātas trombocītu noārdīšanās un trombocītu deficīta.
- Sekundāra ITP – organisma imūnās sistēmas traucējumi asinīs esošo “svešo vielu” dēļ. Šīs svešās vielas var būt patogēni (piemēram, baktērijas, sēnītes, vīrusi) vai noteikti medikamenti, piemēram, asins šķidrinātājs heparīns vai antibiotikas. Tomēr tas nenozīmē, ka šīs svešās vielas izraisa ITP katram bērnam vai pusaudzim. Diemžēl vēl nav iespējams paredzēt, kuram pacientam, kas ārstējas ar heparīnu vai slimo ar infekciju, imūnā sistēma reaģēs pārmērīgi. Sekundārās ITP gadījumā antivielas un citas olbaltumvielas, ko organisms ražo tikai tāpēc, lai svešās vielas padarītu nekaitīgas, sāk strādāt pret organismā esošajiem trombocītiem, un imūnā sistēma nepatiesi uztver šos trombocītus kā “svešos”. Tā rezultātā notiek agrīna un palielināta funkcionālo trombocītu noārdīšana, un tādējādi pieaug asiņošanas risks.
Piezīme. Šī informācija neattiecas uz jaundzimušo ITP formām, kas pazīstamas kā jaundzimušo allo-ITP un jaundzimušo ITP, kuru gadījumā tiek pasīvi pārnestas mātes antivielas pret trombocītiem.
Izmeklējumu apraksts
Imūno trombocitopēniju (ITP) var diagnosticēt, veicot asins analīzes. Analizējot asins ainu, mikroskopā nosaka visu asins šūnu, trombocītu un to priekšteču skaitu, kā arī izskatu un izmēru. Pēc ITP diagnosticēšanas trombocītu skaitu nosaka regulāri, lai izvērtētu slimības gaitu.
Svarīga ir citu slimību izslēgšana, jo arī citas slimības ir saistītas ar trombocītu trūkumu asinīs (trombocitopēnija). Šo trombocitopēniju pamatā ir pilnīgi atšķirīgi attīstības mehānismi. Ārstiem jāizslēdz šādas slimības, īpaši tad, ja negaidīti rodas jaunas veselības problēmas. Slimības pazīmes var būt, piemēram, pastāvīgs bālums un nogurums, palielināti limfmezgli, locītavu vai kaulu sāpes vai orgānu palielināšanās. Norādīt uz citu slimību var arī tas, ka ITP ārstēšana nav efektīva. Slimības, kas nepieder pie ITP grupas, bet kas arī saistītas ar trombocītu trūkumu asinīs:
- Iedzimta trombocītu disfunkcija;
- Iegūta trombocītu disfunkcija, piemēram, hroniskas nieru vai aknu slimības gadījumā;
- Kaulu smadzeņu disfunkcija, piemēram, aplastiskas anēmijas, leikozes gadījumā;
- Infekcijas, piemēram, hepatīts, HIV, infekciozā mononukleoze, vējbakas;
- Autoimūnas slimības (sarkanā vilkēde);
- Ļaundabīgas asins slimības, piemēram, leikoze.
Var būt nepieciešami šādi papildu izmeklējumi:
- Koagulācijas faktoru noteikšana asinīs;
- Antivielu noteikšana pret asins trombocītiem;
- Antivielu noteikšana pret infekciju ierosinātājiem;
- Kaulu smadzeņu aspirācija;
- Molekulāri ģenētiskā diagnostika.
Visi minētie izmeklējumi nav nepieciešami katram pacientam. Jūsu bērna ārstējošais ārsts informēs, kuras diagnostikas procedūras nepieciešamas jūsu bērnam.
Ārstniecība, simptomu mazināšana
Galvenie mērķi ITP bērnu un pusaudžu aprūpē ir smagas un dzīvībai bīstamas asiņošanas novēršana un vislabākās iespējamās dzīves kvalitātes uzturēšana visai ģimenei. Visefektīvākais veids, kā novērst nopietnu un dzīvībai bīstamu asiņošanu, ir pacientu un vecāku izglītošana par dzīvi ar šo slimību, tāpēc regulāri jākonsultējas ar ārstu un īpaša uzmanība jāpievērš šādiem jautājumiem:
- Kas pedagogiem, skolotājiem un citiem aprūpētājiem jāzina par slimību un tās riskiem?
- Kādas darbības var būt riskantas? Ar kuriem sporta veidiem nevajadzētu nodarboties?
- Kā atpazīt asiņošanas risku?
- Vai ir kādi medikamenti, kurus bērnam nevajadzētu lietot?
- Kādus medikamentus lieto ārstēšanā, un kādas ir blakusparādības?
Ne visiem bērniem un pusaudžiem ar ITP nepieciešama ārstēšana ar medikamentiem. Vajadzība uzsākt ārstēšanu ar medikamentiem atkarīga ne vien no trombocītu skaita, bet arī no tā, cik smags ir asiņošanas risks (skatīt sadaļu par simptomiem).
Viegls asiņošanas risks:
- Detalizēti padomi pacientam un viņa ģimenei;
- Pacienta novērošana – regulāras pārbaudes;
- Īpašās situācijās terapija ar kortikosteroīdiem, piemēram, pie noteiktām sporta aktivitātēm, pirms ķirurģiskām vai zobārstniecības procedūrām.
Mērens asiņošanas risks:
- Pacienta novērošana – regulāras pārbaudes;
- Medikamenti: kortikosteroīdi vai imūnglobulīnu terapija, papildu antifibrinolītiskie līdzekļi, ja ir asiņošana no gļotādām, piemēram, no deguna un smaganām.
Smags asiņošanas risks:
- Kortikosteroīdi vai imūnglobulīnu terapija;
- Hormonālā terapija meitenēm ar spēcīgu menstruālo asiņošanu.
Dzīvībai bīstama asiņošana:
- Trombocītu pārliešana (transfūzija);
- Kortikosteroīdu un imūnglobulīnu ievadīšana;
- Operācija (saasiņojuma iztīrīšana, liesas izņemšana).
Ārstēšanas metodes un medikamenti
Pacientiem, kuriem ārstēšana nepieciešama smaga asiņošanas riska dēļ, lai mazinātu imūnās sistēmas reakciju, pirmās izvēles medikamenti ir kortikosteroīdi un imūnglobulīni (tā dēvētie imūnmodulatori). Tomēr, ja pacients nepietiekami reaģē uz šo ārstēšanu, var apsvērt citu medikamentu lietošanu un ārstēšanas metodes.
Primārā ārstēšana: medikamenti, kas ietekmē traucēto imūnsistēmu (imūnmodulācija).
Tādi medikamenti kā kortikosteroīdi (piemēram, metilprednizolons, prednizolons, deksametazons) vai imūnglobulīni (piemēram, IVIG) ir pirmā izvēle bērnu un pusaudžu ITP ārstēšanā. Šie medikamenti var īslaicīgi “nomierināt” traucēto, pārmērīgi aktīvo imūno sistēmu, tāpēc tos sauc arī par imūnmodulatoriem. Tos var izmantot, lai palielinātu trombocītu skaitu lielākajai daļai pacientu. Tā rezultātā samazinās smagas asiņošanas risks. Kortikosteroīdus parasti lieto tablešu veidā, tāpēc šo ārstēšanu var veikt arī mājās. Imūnglobulīnus ievada vēnā, tāpēc nepieciešama ārstēšanās slimnīcā. Diemžēl kortikosteroīdiem iespējamas arī nevēlamas blakusparādības, piemēram, pārejošs diabēts (pazīstams kā steroīdu diabēts), garastāvokļa svārstības, svara pieaugums (Kušinga sindroms) un citas. Imūnglobulīni var izraisīt simptomus, kas līdzīgi gripai, piemēram, galvassāpes, kakla sāpes, locītavu sāpes, drudzi un klepu. Šo blakusparādību dēļ ieguvumu no ārstēšanas ar kortikosteroīdiem un/vai imūnglobulīniem rūpīgi un individuāli izvērtē katram pacientam.
Sekundārā ārstēšana: ārstēšanas iespējas, ja primārā terapija nesniedz gaidīto rezultātu:
- Asins recēšanas veicināšana.
Smagas asiņošanas ārstēšanai reizēm lieto medikamentus, kas kavē jau izveidotu asins recekļu izšķīšanu un tādējādi veicina sarecēšanu. Šie ir tā sauktie antifibrinolītiskie līdzekļi, piemēram, traneksamīnskābe, kas var veicināt trombu veidošanos asinsvados (trombozes) un izraisīt alerģiskas reakcijas, tāpēc bērniem un pusaudžiem antifibrinolītiskos līdzekļus lieto piesardzīgi.
- Trombocītu noārdīšanās samazināšana, lietojot rituksimabu.
Rituksimabs ir antiviela pret komponentu, ko sauc par CD20 antigēnu, kas atrodas uz balto asins šūnu virsmas. Baltās asins šūnas jeb leikocīti ir daļa no ķermeņa aizsardzības sistēmas, un to uzdevums ir atpazīt un likvidēt svešas šūnas un mikroorganismus (patogēnus). ITP gadījumā leikocīti ir iesaistīti trombocītu palielinātajā un agrīnajā iznīcināšanas procesā. Rituksimabs traucē leikocītu funkciju un var izraisīt to bojāeju. Līdz ar to mazāk leikocītu uzbrūk un iznīcina trombocītus, tāpēc palielinās trombocītu skaits un samazinās asiņošanas risks. Šo medikamentu veiksmīgi izmanto bērniem un pusaudžiem ar ITP, un kopumā tas radījis maz nevēlamu blakusparādību.
- Medikamenti, kas samazina imūnsistēmas darbību (imūnsupresanti).
Pie šīs medikamentu grupas pieder, piemēram, ciklosporīns A, vinka alkaloīdi, ciklofosfamīds un azatioprīns. Tie nomāc organisma imūnās sistēmas darbību. Tā rezultātā tiek iznīcināts mazāk trombocītu un palielinās to skaits, tomēr šiem medikamentiem ir spēcīgas, nevēlamas blakusparādības, tāpēc tos ITP ārstēšanā izmanto reti.
- Trombocītu skaita palielināšana, veicot trombocītu pārliešanu (transfūziju).
Pārlejot trombocītus, pacients caur vēnu saņem no vesela donora iegūtus trombocītus. Tādā veidā trombocītu skaitu var ātri palielināt pacientam ar dzīvībai bīstamu asiņošanu. Šī ārstēšanas metode ir paredzēta ārkārtas situācijām kā efektīvs tūlītējs pasākums.
- Danazols.
Danazols ir cilvēku radīts kortikosteroīds, kas palielina trombocītu skaitu pacientiem ar ITP. Pieredze par danazola lietošanu bērniem un pusaudžiem ar ITP joprojām ir ierobežota, tādēļ šo medikamentu izmanto reti.
- Trombocītu noārdīšanās samazināšana, izņemot liesu.
Galvenā trombocītu noārdīšanās notiek liesā. Pašlaik nav pietiekams daudz datu, lai novērtētu, cik lielā mērā liesas (splenektomija) vai tās daļas (daļēja splenektomija) izņemšana rada ilgtermiņa ieguvumus bērnam vai pusaudzim ar ITP. Tādēļ liesas izņemšanu veic tikai ļoti retos gadījumos, kad visas citas ārstēšanas metodes bijušas neefektīva
Prognoze
Neatkarīgi no ārstēšanas 60% bērnu un pusaudžu ar ITP trombocītu skaits pēc sešām nedēļām kļūst atkal gandrīz normāls, proti, vairāk nekā 100 000 trombocītu vienā mikrolitrā asiņu. Pēc sešiem mēnešiem trombocītu skaits normalizējas 80% pacientu un pēc gada 90% pacientu, tajā skaitā arī aptuveni pusei pacientu (52%), kuriem ITP ir ar hronisku gaitu. Tikai dažiem pacientiem ar ITP (3%) rodas dzīvībai bīstamas komplikācijas, piemēram, smaga galvas smadzeņu asiņošana.
Svarīgi, lai aprūpi veiktu specializēta ārstēšanas komanda, kas cieši sadarbojas ar ģimenes ārstiem un pediatriem. Labvēlīgas prognozes priekšnoteikums ir arī visaptveroša informācija un pacienta un viņa radinieku sadarbība.
Piezīme. Norādītie statistikas dati ir vispārīgi un nenosaka individuālo prognozi. Pēc statistikas datiem nevar paredzēt, kā attīstīsies konkrētā pacienta slimība. ITP gaita var būt negaidīta neatkarīgi no labvēlīgiem vai nelabvēlīgiem apstākļiem.
Saistītās ārstu specialitātes
Informatīvie materiāli
Onkoloģisku pacientu higiēna
Bērniem ar onkoloģiskām saslimšanām ir novājināta imunitāte. To izraisa saslimšana un/vai tās ārstēšanā pielietotā terapija.
Rehabilitācija bērniem ar onkoloģiskām saslimšanām
Rehabilitācijas pasākumi bērniem ar onkoloģisku saslimšanu būs atšķirīgi un piemērojami individuāli.
- autori: PD Dr. Gesche Tallen, izveidots: 14.02.2012, rediģēts: Ingrid Grüneberg, apstiprināts: Prof. Dr. Ursula Creutzig, Dr. W. Eberl, pēdējo reizi rediģēts: 25.04.2018.
- Imbach P, Kühne T, Gaedicke G: Idiopathische thrombozytopenische Purpura. In: Gadner, H, Gaedicke, G, Niemeyer, C, Ritter, J (Hrsg.): Pädiatrische Hämatologie und Onkologie 2006, S. 357 ff. [ISBN: 978-3-540-03702-6]
- Kühne T, Imbach P, Bolton-Maggs PH, Berchtold W, Blanchette V, Buchanan GR, Intercontinental Childhood ITP Study Group: Newly diagnosed idiopathic thrombocytopenic purpura in childhood: an observational study. Lancet 2001, 358: 2122 [PMID: 11784627]