Reimatoloģija
Medicīnas nozare, kas saistīta galvenokārt ar kaulu, muskuļu un locītavu slimībām.
Juvenīls dermatomiozīts
Juvenils dermatomiozīts (JDM) ir reta hroniska, multisistēmiska slimība, kas skar muskuļus, ādu un dažkārt arī iekšējos orgānus.
Attēls
Created: 25. septembris, 2021. gads
Atjaunots: 19. decembris, 2022. gads
Atjaunots: 19. decembris, 2022. gads
Drukāt
Juvenils dermatomiozīts (JDM) ir reta hroniska, multisistēmiska slimība, kas skar muskuļus, ādu un dažkārt arī iekšējos orgānus.
Slimības nosaukums radies no sekojošu vārdu salikuma: “juvenils” nozīmē, ka simptomi parādās pirms 16 gadu vecuma, “dermato” - ka slimība skar ādu, un “miozīts” – muskuļu iekaisums.
Simptomu apraksts
JDM gadījumā parādās nogurums, muskuļu vājums vai sāpes plecos, augšstilbos vai gurnos. Mazāki bērni var lūgt viņus nesāt uz rokām biežāk nekā ierasts. Slimībai progresējot, kāpšana pa trepēm vai izkāpšana no gultas var kļūt apgrūtinoša. Papildus var rasties grūtības pietupties un piecelties no tupus stāvokļa. Slimības laikā iespējams locītavu iekaisums, izraisot pietūkumu, sāpes un kustību ierobežojumu. Iekaisušie muskuļi var sabiezēt un saīsināties (t.s. kontraktūras), radot grūtības pilnībā iztaisnot roku vai kāju.
Lielākajai daļai pacientu ir arī ādas izsitumi, kas var skart seju, acu plakstiņus, pirkstu locītavas, ceļgalu un elkoņu locītavu atloku virsmas. Dažreiz novērojams asinsvadu iekaisums, kas izpaužas kā sarkani punkti nagu gultnē vai virs acu plakstiņiem. JDM pacientiem ir paaugstināta jutība pret sauli, (t.s. fotosensitivitāte), kā rezultātā var rasties hiperēmija, izsitumi, un pat čūlas. Slimības laikā var attīstīties kalcinoze (cieti zemādas mezgli), kas izpaužas kā kalciju saturoši pienaina šķidruma izdalījumi mezgliņu augšpusē, veidojot čūlas.
Cēloņi
JDM ir autoimūna saslimšana, kas izpaužas kā sekas nepareizai mūsu imūnsistēmas atbildei. Imūnsistēma daļēji zaudē spēju atšķirt “svešas” šūnas no “savējām” un tādējādi ietekmē mūsu pašu ķermeni, novedot pie ādas un muskuļu iekaisuma. Šī iemesla dēļ tādas slimības kā Juvenils dermatomiozīts sauc par „autoimūnām” slimībām. Tāpat kā lielākajai daļai citu hronisku slimību, precīzi JDM izcelsmes mehānismi nav zināmi. Tomēr ir dažādu faktoru kopums, kā ģenētiska predispozīcija savienojumā ar reakciju uz infekcijām vai noteiktiem vides faktoriem (piem. ultravioletais starojums), var kļūt par slimības palaidējmehānismiem.
Izmeklējumu apraksts
Katrs bērns ir savādāks un arī JDM katram pacientam var izpausties citādāk. Tieši tādēļ ārsts parasti nosaka to izmeklējumu veidu un daudzumu, lai noteiktu saslimšanu ar JDM. Parasti JDM var konstatēt muskuļu vājuma (augšstilbu un augšdelma) un klasisku ādas izsitumu dēļ. Diagnozes apstiprināšanai veic papildu izmeklējumus.
Vispirms nepieciešams veikt muskuļu fiziskā spēka izvērtēšanu, izmantojot starptautiskas skalas.Tad izvērtē ādas, locītavu un asinsvadu stāvokli.
Papildus nepieciešams veikt asins analīzes, nosakot iekaisuma marķierus un paaugstinātu muskuļu enzīmu klātbūtni. Diagnozes apstiprināšanai svarīgi izmeklējumi ir arī magnētiskā rezonanse (MR), muskuļu biopsija vai elektromiogrāfija (EMG).
Lai noteiktu orgānu iesaisti, nepieciešami papildus izmeklējumi.
Sirds bojājumiem: elektrokardiogrāfija (EKG) un ehokardioskopija (EHOKS). Plaušu iesaistei slimības procesā: krūšu kurvja rentgenogramma vai datortomogrāfija kopā ar plaušu funkcionālām provēm. Gremošanas orgānu bojājuma diagnostikai: vēdera dobuma ultraskaņa vai rentgenoloģiska izmeklēšana.
Iespējamo izmeklējumu saraksts
Ārstniecība, simptomu mazināšana
Juvenila dermatomiozīta (JDM) ārstēšana ir komplicēta un ilgstoša, kas prasa daudzu speciālistu iesaisti. Ārstēšanas ilgums ir atkarīgs no diagnozes savlaicīguma, no slimības gaitas un no pacientu līdzestības jeb ārstēšanas norādījumu izpildes. Nopietnas ilgtermiņa problēmas (t.sk. invaliditāte) var rasties galvenokārt tad, ja slimības gaita netiek kontrolēta vai ārstēšana uzsākta novēloti.
Ārstēšanas procesā, papildus medikamentozai terapijai, jāņem vērā arī katra pacienta individuālās vajadzības. Daudziem bērniem svarīgs ārstēšanas elements ir fizioterapija, citiem ir nepieciešams arī psiholoģisks atbalsts, lai tiktu galā ar slimību un tās ietekmi uz ikdienas dzīvi.
JDM ārstēšanā izmanto imūnsupresīvos medikamentus, kas bloķē autoimūnos procesus, aptur iekaisumu un pasargā pacienta organismu no bojājumiem.
Visbiežāk JDM ārstēšanai izmanto kortikosteroīdu preparātus, kas spēj ļoti ātri kontrolēt iekaisumu. Dažkārt preparātus ievada intravenozi, lai nodrošinātu to ātrāku iedarbību. Kortikosteroīdu devas jāsamazina pakāpeniski un nedrīkst pārtraukt uzreiz, jo tas var izraisīt dzīvībai bīstamas problēmas. Jāņem vērā, ka kortikosteroīdu lietošanai ir noteiktas blaknes, kas parādās gadījumos, kad medikamenti jālieto ilgstoši un lielās devās. Pie biežāk novērotām blaknēm pieder paaugstināts asinsspiediens, osteoporozes (kaulaudu samazināšanās) risks, cukura līmeņa celšanās u.c. Tādēļ šo medikamentu lietošanu nosaka ārsts, rūpīgi izvērtējot bērna veselības stāvokli un slimības gaitu.
Saistītās ārstu specialitātes
Saistītas tēmas