Pārlekt uz galveno saturu

Nefrotiskais sindroms (akūts)

Tā ir reta saslimšana, kas raksturojas ar nieru bojājumu – bojāti tiek nieru kamoliņi, no kuriem sastāv nieres, un tiek izjaukta nieru kamoliņu filtrācijas barjera.

Attēls
nieres
Created: 8. jūnijs, 2022. gads
Atjaunots: 7. decembris, 2022. gads

Kamoliņu bojājuma rezultātā ar urīnu izdalās olbaltumvielas; albumīns, kas normāli atrodas asinīs, tiek pastiprināti filtrēts caur nierēm un izdalās ar urīnu, līdz ar to asinīs albumīna līmenis krītas un veidojas tūskas.

Lielākā pacientu grupa ir no 2 līdz 8 gadu vecumam, augstākais saslimstības līmenis ir 3 gadu vecumā.

Biežāk slimo zēni nekā meitenes (3:2)

Ļoti reti satopams iedzimts NS, kuru konstatē agrīni; to diagnosticē jau pirmajos 3 dzīves mēnešos. To sauc arī par Somu tipa NS, jo bieži sastopams Somijā.

Bērnībā satopami divu veidu nefrotiskie sindromi:

  • Primārais – kas ir biežāk sastopamais bērnībā un skar tikai nieres;    
  • Sekundārais – parādās kā sindroms pie citām saslimšanām, bērniem tikai 5-10% gadījumu (infekcijas, asinsvadu iekaisumi, diabēts, medikamenti un pārmantotas patoloģijas).

Simptomu apraksts

Tūskas, tās parādās uz sejas, plakstiņiem, vairāk no rītiem, uz kājām, pēdām, potītēm, retāk uz   rokām; stāvoklim pasliktinoties, arī sēklinieku maisiņā un vēdera dobimā, pleiras telpā.

Albuminurija, albumīna pastiprināta izvade ar urīnu.

Hipoalbuminēmija, asinīs pazeminās albumīna līmenis, jo tas tiek pastiprināti izvadīts ar urīnu.

Hiperlipidēmija, paaugstinās holesterīna līmenis: pazeminoties olbaltumvielu līmenim asinīs,  aknas pastiprināti ražo holesterolu kā atbildi uz pazemināto albumīna līmeni asinīs un lipoproteīna lipāzes zudumu urīnā.

Retāk sastopami šādi simptomi: nogurums, asinis jeb eritrocīti urīnā, infekcijas simptomi (drudzis, sāpes vēderā), pazemināta apetīte, caureja, paaugstināts asinsspiediens (10-20% pacientu).

Izmeklējumu apraksts

Urīna analīzes: urīnā ir paaugstināts olbaltumvielu daudzums (5 g/l).  

Nieres biopsija - bērnu vecumā biežākais ir minimālu pārmaiņu NS, ko var diagnosticēt, veicot nieres punkcijas biopsiju, bet tā kā 80%-90% bērnu labi reaģē uz uzsākto terapiju, tad visiem bērniem šo izmeklējumu neveic. To dara tikai tad, ja uzsāktā terapija ir neefektīva. To veic vispārējā anestēzijā, ar speciālu adatu punktējot nieri ultrasonoskopijas kontrolē un paņemot audu gabaliņu, kuru nosūta histoloģiskai izmeklēšanai. Vēl ir sastopama fokāli segmentāra glomeruloskleroze, kuras pierādīšanai jāveic nieres biopsija.

Membranozs NS bērniem ir sastopams ļoti reti.

Ārstniecība, simptomu mazināšana

Nefrotiskā sindroma ārstēšanas metodes ir atkarīgas no tipa:

  • Primāru nefrotisko sindromu ārstē ar medikamentiem;
  • Sekundārā nefrotiskā sindroma gadījumā ārstē pamatslimību,
  • Iedzimta nefrotiskā sindroma gadījumā ārstē ar medikamentiem un veic abu nieru izņemšanu un plāno nieres transplantāciju.

Primārs nefrotiskais sindroms

Bērniem idiopātisko nefrotisko sindromu ārstē ar medikamentiem, kas kontrolē imūno sistēmu, izvada lieko šķidrumu un samazina asinsspiedienu.

Imūnās sistēmas kontrole

Kortikosteroīdi mazina imūnās sistēmas aktivitāti, mazina albumīna izdali ar urīnu un mazina tūskas. Apmēram 90% bērnu tiek sasniegta remisija 6 nedēļu laikā, tad hormonu deva tiek mazināta un atcelta vidēji 6 nedēļu laikā. Par remisiju uzskata periodu, kad bērnam nav nefrotiskā sindroma simptomu.

Hormonu terapijas blakusefekti:

  • Garastāvokļa maiņa no priecīga līdz bēdīgam;
  • Palielinās apetīte un pieaug svars;
  • Hiperaktivitāte;
  • Augšanas aizkavēšanās;
  • Pieaug infekciju risks;
  • Osteoporozes attīstība (no kauliem pastiprināti izvadās kalcijs).              

Blakusefekti ir biežāki, jatiek lietotas lielas hormonu devas un terapija tiek lietota ilgstoši. Pēc terapijas atcelšanas blakusefekti pamazām izzūd.

Liekā šķidruma izvade

Bērniem tiek nozīmēti diurētiķi, kas palīdz izvadīt lieko šķidrumu no asinīm. Tas bieži palīdz samazināt asinsspiedienu.

Asinsspiediena samazināšana

Dažkārt bērniem ir paaugstināts asinsspiediens un ir nepieciešami medikamenti, kas to pazemina. Biežāk lietotie ir angiotenzīna konvertāzes enzīmu inhibitori un angiotenzīna inhibitoru blokatori. Daudziem bērniem ir nepieciešami divi vai vairāki medikamenti.

Sekundārs nefrotiskais sindroms

Jāārstē primārā salimšana:

  • Antibakteriāla terapija infekcijas gadījumā;
  • Medikamenti lupus, HIV, diabēta ārstēšanai;
  • Pārtraukt lietot medikamentus, kas zināmi kā sekundāra nefrotiskā sindroma izraisītāji.

Iedzimts nefrotiskais sindroms

  • Albumīna ievade, lai kompensētu albumīna zudumu ar urīnu;
  • Diurētiķi, kas tūsku gadījumā palīdz izvadīt lieko šķidrumu;
  • Antibakteriāla terapija pie pir     majām infekcijas pazīmēm;
  • Augšanas hormons, lai sekmētu augšanu;
  • Vienas vai abu nieru izņemšana, lai mazinātu albumīna zudumus ar urīnu.

2-3 gadu vecumā plānojama nieres transplantācija. Transplantāciju veic no dzīva radnieciska donora vai no miruša donora.

Kādas ir iespējamās komplikācijas

  • Iespējamās komplikācijas ir saistāmas ar olbaltumvielu zudumu no asinīm. Tas ietver infekciju attīstības risku.
  • Par jebkuru infekciju (sāpes kaklā, augsta temperatūra, drudzis utt.) jāinformē  ārsts.
  • Pieaug asins recekļu izveidošanās iespēja asinsvados un trombožu attīstība (piemēram, dziļo vēnu tromboze kājās).
  • Ja ilgstoši saglabājas augsts holesterīna līmenis asinīs, tas ir riska faktors sirds slimības attīstībai.
  • Proteīnu zudums saistāms arī ar anēmijas attīstību, kuras ārstēšanai nepieciešama dzelzs.

Profilakse

  • Bērniem ar nefrotisko sindromu nepieciešama pneimokoku vakcīna.
  • Vējbaku vakcīna tiek rekomendēta paasinājumu starplaikos.
  • Dzīvās vakcīnas jāatliek, kamēr pacients lieto medikamentus, lai novērstu slimības simptomus.

Vai slimība mēdz atkārtoties?

Dažreiz. Lielākā daļa bērnu “pāraug” šo slimību vēlā pusaudžu vecumā vai agrīnā pieaugušo vecumā. Ja trīs gadu laikā pēc pirmās epizodes nav novērots paasinājums, tad ir cerības, ka slimība neatkārtosies.

Lielākajai daļai bērnu novērojami divi vai vairāki paasinājumi. Biežāk paasinājumi novērojami pirmajos divos gados no slimības sākuma. Pēc desmit gadiem tikai vienam bērnam no pieciem novērojami atkārtoti paasinājumi. Ja bērnam ir atkārtoti slimības paasinājumi, tad lielākajai daļai attīstās nieru bojājums.

Svarīgi zināt, ka bērni ar šo slimību var dzīvot pilnvērtīgu dzīvi.

Saistītās ārstu specialitātes

Informatīvie materiāli