Nefrotiskais sindroms (hronisks)
Lielākā daļa bērnu ar nefrotisko sindromu labi reaģē uz hormonu (glikokortikosteroīdu) terapiju, tomēr 10-20% gadījumu var attīstīties hormonu nejūtīga slimības forma. Iemesls ir ģenētiskas izmaiņas (viena gēna), kas nosaka strukturālas un funkcionālas izmaiņas nierēs (nieru kamoliņu attīstību), kas izraisa nejūtību pret hormoniem.
Atjaunots: 7. decembris, 2022. gads
Simptomu apraksts
- Hormonu atkarīga forma – paasinājums hormonu terapijas laikā vai 2 nedēļu laikā pēc hormonu terapijas pārtraukšanas;
- Hormonu nejūtīga forma – netiek sasniegta pilnīga klīniska labošanās pēc 6-8 nedēļu hormonu terapijas kursa; sākotnēja terapijas nejūtība – parādās jau pirmās epizodes laikā; vēlīna nejūtība – attīstās atkārtota paasinājuma laikā.
Paasinājuma kritēriji: 1 no tālākminētā 3 dienas pēc kārtas:
- Olbaltumvielu/kreatinīna attiecība
surīnā >200 mg/mmol; - ≥ 3+ olbaltumvielas urīna strēmeles izmeklējumā.
Iedalījums pēc paasinājuma formas:
- Bieži paasinājumi:
- ≥ 2 paasinājumu epizodes
ēmpirmo 6 mēnešu laikā pēc pirmās epizodes; - ≥ 4 paasinājumu epizodes 12 mēnešu laikā.
- ≥ 2 paasinājumu epizodes
- Reti paasinājumi:
- 1 paasinājuma epizode 6 mēnešu laikā pēc pirmās epizodes;
- 1-3 paasinājumu epizodes 12 mēnešu laikā.
Izmeklējumu apraksts
Ģenētiskie izmeklējumi – slimības ģenētiskā tipa noteikšana asinīs.
Nieres biopsija – histoloģiski nieres audos mikroskopiski redzamā aina ietver dažādām nieru bojājumu formām raksturīgās izmaiņas.
Ārstniecība, simptomu mazināšana
- Hormonu (glikokortikosteroīdu) terapija – terapeitiskā devā un pēc tam uzturošā devā;
- Imunitāti ietekmējoša (imūnsupresīva) terapija:
- kalcineirīna inhibitori (takrolims, ciklosporīns),
- ciklofosfamīds,
- mikofenolāta mofetils;
- Bioloģiskie medikamenti – rituximab;
- Citi medikamenti:
- Olbaltumvielu izdali ar urīnu un asinsspiedienu mazinošie – angiotenzīna konvertējošā enzīma inhibitori (AKEI), angiotenzīna receptora blokatori (ARB),
- Lipīdus mazinoši – statīni,
- Tūsku mazinoši – diurētiķi (
- Citas procedūras – peritoneālā dialīze, hemodialīze;
- Ķirurģiska terapija – nefrektomija (vienas vai abu nieru izņemšana ļoti liela
solbaltumvielu zuduma iedzimta nefrotiskā sindroma gadījumā), nieres transplantācija, atkārtota nieres transplantācija.
Ilgstošas GKS terapijas blakusefekti:
- Svara pieaugums;
- Izskata izmaiņas – mēnesveida seja, strijas, akne, pastiprināts apmatojums;
- Augšanas aizture;
- Glikozes līmeņa paaugstināšanās;
- Uzvedības un psiholoģiskas izmaiņas – trauksme, depresija, agresīva uzvedība;
- Paaugstināts infekciju risks;
- Sāļu un ūdens aizture organismā;
- Paaugstināts asinsspiediens;
- Kaulu blīvuma samazināšanās;
- Katarakta.
Hroniska nefrotiskā sindroma komplikācijas:
- Trombožu riska palielināšanās;
- Vīrusu un bakteriālas infekcijas;
- Akūta un hroniska nieru mazspēja;
- Asinsspiediena paaugstināšanās;
- D vitamīna deficīts;
- Vairogdziedzera funkcijas pazemināšanās.
Prognoze:
- Slimības miera periodu un paasinājuma skaits variē individuāli katram pacientam.
- Bērniem ar hormonu jutīgu biežu paasinājumu nefrotisko sindromu prognoze kopumā ir laba, paasinājumu skaits ir dažāds, ilgstoši slimības miera periodi ar saglabātu nieru funkciju reti progresē līdz hroniskas nieru slimības beigu stadijām;
- Bērniem ar hormonu nejūtīgu nefrotisko sindromu (ap 10% gadījumu) prognoze ir sliktāka, progresē hroniska nieru mazspēja, nepieciešama nieru aizstājterapija (dialīze un ilgtermiņā plānojama nieres transplantācija); minimālo pārmaiņu glomerulonefrīta gadījumā miera periodi ir biežāki
asun līdz ar to labāka prognoze; kopumā olbaltumvielu izdales mazināšanās ar urīnu uz terapijas fona ir saistāma ar labāku prognozi.
Profilakse
- Regulāra ambulatora novērošanās pie nefrologa, regulāra asins analīžu un asins bioķīmijas rādītāju kontrole, urīna analīžu kontrole, asinsspiediena mērīšana un nieru ultrasonogrāfijas izmeklējumi; izmeklējumu un konsultāciju biežums atkarīgs no hroniskās slimības gaitas;
- Sabalansēts uzturs ar pietiekamu kalorāžu un olbaltumvielu daudzumu;
- Ierobežota sāls lietošanau;
- Tūskas gadījumā ierobežota šķidruma uzņemšana;
- Kalcija un D vitamīna lietošana (īpaši, ja lieto ilgstoši hormonus);
- Infekciju profilakse – vakcinācija, antibakteriāla terapija.
Saistītās ārstu specialitātes
International Pediatric Nephrology Association (IPNA) recommendations on diagnosis and management of children with steroid-resistant nephrotic syndrome Pediatr Nephrol 2020 Aug;35(8):1529