Siringomiēlija
Siringomiēlija ir ar šķidrumu pildīta dobuma veidošanās muguras smadzenēs.
Atjaunots: 12. decembris, 2022. gads
Siringomiēlija ir ar šķidrumu pildīta dobuma (no grieķu valodas – syrinx) veidošanās muguras smadzenēs. Laika gaitā dobums var palielināties, radot muguras smadzeņu bojājumu un izraisot sāpes, nespēku un locekļu stīvumu, kā arī citus simptomus.
Simptomu apraksts
Siringomiēlija parasti progresē lēni, pat vairāku gadu garumā. Stāvoklim var būt akūta gaita, ja slimība ietekmē smadzeņu stumbru (siringobulbija). Siringomiēlija visbiežāk ietver kakla zonu. Klīniskās izpausmes apskatāmas turpmāk.
Sensoras
Siringomiēlija pārtrauc nervu impulsu iešanu caur spinothalamicus traktiem, kuri atbild par sāpju un temperatūras jušanu, tāpēc šīs jušanas tiek zaudētas, vienlaikus saglabājot vieglu pieskārienu, vibrācijas un pozīciju sajūtas (disociēta jušanas sajūta). Kad dobums palielinās, iekļaujot mugurējās muguras smadzeņu struktūras, cilvēks zaudē vibrācijas un pozīcijas sajūtu pēdās. Rokās var novērot nespēju atpazīt priekšmetus pēc taustes (astereognoze). Sāpju un temperatūras sajūta var būt traucēta vienā vai abās rokās vai šalles veidā – pāri pleciem un rumpja augšdaļā priekšpusē un mugurpusē.
Disestētiskas jeb “nenormālas sāpes”, kas izpaužas ar sāpīgu durstīšanu un dedzināšanu, ir bieža siringomiēlijas sūdzība. Sāpes parasti ietver kaklu un plecu zonu, bet var pāriet arī uz rokām un ķermeni. Diskomforts, ko pacienti dažkārt piedzīvo slimības sākumā, parasti ir dziļš un sāpīgs, un var būt smags.
Kustību
Siringomiēlijas pagarinājums muguras smadzenēs, spiežot uz motorajiem neironiem, izraisa muskuļu atrofiju, kas sākas rokās un progresē uz augšdelmiem un plecu joslu. Ja stāvoklis pasliktinās, var attīstīties elpošanas mazspēja.
Autonomā
Kad slimība progresējusi, var attīstīties zarnu un urīnpūšļa funkciju traucējumi. Ilgstoši slimojot, var būt traucēta seksuālā funkcija.
Citas izpausmes
Uz rokām var veidoties nesāpīgas čūlas. Tūsku var izraisīt autonomās nervu sistēmas, kas regulē iekšējo orgānu darbību, traucējumi. Nervu sistēmas izraisīta plecu, elkoņa un plaukstas locītavas saslimšana. Var būt skolioze.
Cēloņi
Siringomiēlija var būt iedzimta un iegūta.
- Iedzimta siringomiēlija visbiežāk ir Kiari (Chiari) sindroma sastāvdaļa, kad smadzenīšu daļa pakauša rajonā ir noslīdējusi zem lielās galvaskausa atveres un traucē normālai smadzeņu šķidruma cirkulācijai. Šādā gadījumā dobums veidojas muguras smadzeņu kakla daļā. Simptomi parasti parādās 25–40 gadu vecumā. Idiopātiska siringomiēlija ir reta, tās iemesls nav skaidri zināms.
- Iegūta siringomiēlija rodas kā komplikācija pēc traumas, smadzeņu apvalku iekaisuma (meningīta), asinsizplūduma vai audzēja gadījumā. Parasti dobums veidojas patoloģiskā procesa skartajā muguras smadzeņu daļā, bet laika gaitā var palielināties izmērā.
Siringomiēlijas veidošanos izskaidro vairākas teorijas, taču tā nav pilnībā zināma.
Slimība sastopama apmēram 8,4 no 100 000 iedzīvotāju, un biežāk to konstatē vīriešiem nekā sievietēm.
Izmeklējumu apraksts
Fiziskā pārbaude
Pilnīga fiziskā pārbaude var atklāt roku refleksu samazināšanos, kas parasti parādās siringomiēlijas klīniskās gaitas sākumā.
Apakšējo ekstremitāšu muskuļu savilkšanās, kas var būt asimetriska un parādīties kopā ar paaugstinātiem nervu refleksiem, muskuļu vājumu, kustību ierobežojumiem.
Taisnās zarnas pārbaude atklāj, vai pacients spēj kontrolēt anālās atveres slēdzējmuskuli. Tāpat svarīga ādas jutības pārbaude starpenē.
Attēldiagnostika
Vislabākā un jutīgākā metode siringomiēlijas diagnostikai ir magnētiskā rezonanse (MR).
Ārstniecība, simptomu mazināšana
Nav zināma medikamentoza ārstēšana pacientiem ar siringomiēliju. Tomēr hroniska, stabila gaita ir izplatīta. Ir svarīgi konstatēt siringomiēlijas cēloni. Visticamāk, būs nepieciešama ķirurģiska ārstēšana.
Rehabilitācija veicina neiroloģisko funkciju saglabāšanu un novērš daļēju vai pilnīgu ekstremitāšu paralīzi.
Medikamentoza terapija ietver sevī tikai simptomātisku ārstēšanu ar muskuļu atslābinošo medikamentu lietošanu, savukārt sāpju gadījumā lieto nesteroīdos pretiekaisuma un pretsāpju medikamentus.
Ķirurģiska ārstēšana ir atkarīga no siringomiēlijas cēloņa.
Ja iemesls ir Kiari (Chiari) malformācija, tad ārstēšana ietver pakauša kaula daļēju izņemšanu ar vai bez pirmā un otrā kakla skriemeļa lociņa izņemšanas, tādējādi atbrīvojot vietu nospiestajām muguras smadzenēm.
Ja siringomiēlija ir iegūta citu saslimšanu dēļ, tad ārstē pamatslimību, bet var būt nepieciešama papildu dobuma šuntēšana. Tas nozīmē dobuma šķidruma novadīšanu uz citu telpu:
- Siringoperitoneālā šuntēšana – uz vēdera dobumu,
- Siringosubarahnoidālā šuntēšana – uz mugurkaula kanālu prom no dobuma vietas.
Operācijas apjomu un nepieciešamību jums izskaidros neiroķirurgs.