Pārlekt uz galveno saturu

Dīgļšūnu jeb germinālo šūnu audzēji

Dīgļšūnu audzēji ir solīdi (lokalizēti) audzēji, kas attīstās no ļaundabīgi pārveidotām dzimumšūnu priekšteču šūnām augļa attīstības laikā dzemdē vai pēc tam.

Attēls
dzimums
Created: 24. janvāris, 2022. gads
Atjaunots: 8. marts, 2023. gads

Dzimumšūnas attīstās embrionāli un kļūst par šūnām, kas veido vīriešu un sieviešu reproduktīvo sistēmu. Attīstības laikā tās migrē pa ķermeņa viduslīniju, līdz nonāk iegurnī sievietēm un veido olnīcas vai sēklinieku maisiņā vīriešiem un veido sēkliniekus.

Šīs tā saucamās dīgļšūnas ir tik nenobriedušas, ka tām joprojām ir visas iespējas veidot jebkurus organisma audus. Tās var ļaundabīgi pārveidoties jebkurā attīstības stadijā.

Atkarībā no dzimumšūnu nobriešanas stadijas ir daudz dažādu dīgļšūnu audzēju, ieskaitot jauktus audzējus. Tie var būt labdabīgi vai ļaundabīgi. Audzēji var attīstīties ne tikai dzimumdziedzeros – olnīcās un sēkliniekos –, bet arī pa ķermeņa viduslīniju, kur migrē agrīnās attīstības laikā. Tie var atrasties centrālajā nervu sistēmā, krūšu, vēdera, iegurņa un muguras lejasdaļas rajonā.

Visbiežāk sastopamas nobriedušas, labdabīgas teratomas (40%), kam seko tā saucamie dzeltenuma maisa audzēji (30%), germinomas un jaukta tipa audzēji (katrs aptuveni 20%), un dažāda brieduma ļaundabīgas teratomas, embrionāla karcinoma, horiokarcinoma (2–8%). Ļaundabīgi dzimumšūnu audzēji caur asinsriti un/vai limfātisko sistēmu var veidot arī metastāzes limfmezglos, plaušās, aknās un kaulos. Audzēja nosaukums un ļaundabīguma pakāpe ir atkarīga no šūnām, kas to veido, un to īpašībām.

Labdabīgas, nobriedušas teratomas ir veidotas no normāliem organisma audiem, bez ļaundabīguma, un to sastāvā var būt, piemēram, skrimšļi, āda, zarnu epitēlijs, zobi, mati utt.

Dīgļšūnu audzēji veido 3% no visiem audzējiem, kas sastopami bērnībā un pusaudža gados. Tie ir visizplatītākie zīdaiņiem un bērniem līdz viena gada vecumam (aptuveni 38%). Kopumā meitenēm tie sastopami nedaudz biežāk nekā zēniem.

Simptomu apraksts

Simptomi ir atkarīgi no audzēja atrašanās vietas. Astes kaula audzēju parasti atpazīst pēc audzēja masas, kas izspiedusies astes kaula rajonā, bet dažreiz to atpazīst tikai pēc rektālas (taisnās zarnas) izmeklēšanas.

Nereti šie audzēji, īpaši, ja sasniedz lielu izmēru, ir redzami jau augļa ultrasonogrāfijas izmeklējumā pirms dzimšanas. Olnīcu audzēju ir grūtāk pamanīt. Pirmie simptomi var būt neizskaidrojamas sāpes vēderā, palielināts vēdera apkārtmērs un/vai agrīna pubertāte. Sēklinieku audzējs parasti redzams kā nesāpīgs sēklinieka palielinājums. Dīgļšūnu audzējs centrālajā nervu sistēmā (CNS) bieži tiek konstatēts epifīzē (iekšējās sekrēcijas dziedzeris, starpsmadzeņu veidojums, kas atrodas galvaskausā) un izraisa tipiskus smadzeņu audzēja simptomus, piemēram, redzes dubultošanos, galvassāpes, vemšanu, redzes un apziņas traucējumus, kā arī vielmaiņas traucējumus – bezcukura diabētu, sāļu vielmaiņas traucējumus un strauju svara pieaugumu, ja audzējs ir izplatījies uz hipotalāma (starpsmadzeņu apakšējā daļa, ietekmē emocijas un vada dažādas funkcijas, piemēram, vielmaiņu, asinsspiedienu, slāpes, miegu) zonu galvas smadzenēs.

Cēloņi

Dīgļšūnu audzēju attīstības cēloņi vēl nav noskaidroti. Aprakstīti atkārtoti gadījumi ģimenēs un palielināta ļaundabīgo sēklinieku audzēju sastopamība zēniem ar sēklinieku attīstības traucējumiem, novēlotu kriptorhisma (nenoslīdējuša sēklinieka) korekciju. Olnīcu aizmetņos ļaundabīga un labdabīga audzēja attīstības risks ir dzimumdiferenciācijas traucējumu gadījumā (t.s. 46, XY meitenes), kad veidojas neatbilstība starp hromosomālo dzimumu un ārējām dzimumpazīmēm.

Izmeklējumu apraksts

Diagnostika ietver dažādus attēldiagnostikas izmeklējumus, piemēram, ultrasonogrāfiju, magnētisko rezonansi, datortomogrāfiju, lai izvērtētu primārā audzēja pakāpi un iespējamās metastāzes. Atkarībā no sākotnējās šūnas brieduma pakāpes daži dzimumšūnu audzēji var ražot tiem raksturīgas vielas un izdalīt tās asinīs, piemēram, alfa-1-fetoproteīnu un beta horiongonadotropīnu, ko izmanto kā audzēja marķierus diagnostikā.

Ārstniecība, simptomu mazināšana

Ārstēšana ir atkarīga no audzēja stadijas un parasti ietver audzēja izņemšanas operāciju un ķīmijterapiju. Atsevišķos gadījumos pielieto arī staru terapiju.

Labdabīgas teratomas gadījumā ārstēšanā pielieto tikai audzēja izņemšanas operāciju, taču, lai arī labdabīga slimība, tai pastāv ļoti zems atkārtošanās (recidīva) risks, kura gadījumā var notikt ļaundabīga pārveidošanās, tādēļ nepieciešama regulāra pacienta uzraudzība. Tikai operāciju pielieto arī I stadijas audzējam, kurš ir pilnībā izoperējams, piemēram, sēklinieka vai olnīcas neizplatīts audzējs.

Ķīmijterapija parasti sastāv no vairāku ķīmijterapijas preparātu kombinācijas, piemēram, cisplatīna, ifosfamīda, etopozīda, bleomicīna, to izvēle atkarīga no audzēja veida un izplatības. Arī ķīmijterapijas ilgums jeb kursu skaits atkarīgs no slimības stadijas un riska.

Pirms 25 gadiem bija iespējams izārstēt tikai aptuveni 20% bērnu ar dīgļšūnu audzēju, bet šobrīd tas ir iespējams vairāk nekā 80% gadījumu. Izārstēšanās prognoze ir saistīta ar dīgļšūnu audzēja veidu un izplatību.

Iespējamā ārstniecība un rehabilitācija

Saistītās ārstu specialitātes

Informatīvie materiāli

Onkoloģisku pacientu higiēna

Bērniem ar onkoloģiskām saslimšanām ir novājināta imunitāte. To izraisa saslimšana un/vai tās ārstēšanā pielietotā terapija.

PD Dr. med. Gesche Tallen, izveidots 2009. gada 12. februārī, rediģēts: Maria Yiallouros, apstiprināts: Prof. Dr. med. Ursula Creutzig, pēdējās izmaiņas: 2012. gada 21. jūlijā