Onkoloģisku pacientu ādas kopšana
Āda ir cilvēka lielākais orgāns. Īpaši svarīgi rūpēties par bērna ādu, kamēr viņš ārstējas no onkoloģiskas saslimšanas.
Mīksto audu sarkoma un reti sastopami mīksto audu audzēji
Mīksto audu sarkomas (pazīstamas arī kā ļaundabīgi mīksto audu audzēji) ietver lielu skaitu ļoti dažādu ļaundabīgu slimību, kas attīstās muskuļos, saitēs, locītavās vai nervu audos.
Attēls
Created: 1. jūnijs, 2022. gads
Atjaunots: 6. marts, 2024. gads
Atjaunots: 6. marts, 2024. gads
Drukāt
Šīm slimībām ir kopīgs tas, ka tās attīstās no ļaundabīgām nenobriedušu mīksto audu priekšteču šūnām. Audzēji atšķiras ne tikai pēc histoloģiskās struktūras un šūnu veida, no kurām tie attīstās, bet arī ar dažādu sastopamību un bioloģisko daudzveidību. Tas nozīmē, ka tie aug un veido metastāzes atšķirīgā ātrumā un veidā, kā arī atšķirīgi reaģē uz tādu ārstēšanas metodi kā ķīmijterapija.
Lielākā daļa mīksto audu sarkomu un audzēju ātri aug un izplatās, tādēļ, ja tos neārstē, tie var izraisīt nāvi dažu nedēļu vai mēnešu laikā.
Sastopamība
Mīksto audu sarkomas un reti sastopami mīksto audu audzēji veido apmēram 6% no visiem bērnu un pusaudžu ļaundabīgo audzēju gadījumiem. Tas padara tos par trešo izplatītāko solīdo (blīvo) audzēju bērniem un pusaudžiem (uzreiz pēc centrālās nervu sistēmas audzējiem un neiroblastomām).
Aptuveni 6 no 1 000 000 bērnu un pusaudžu līdz 15 gadu vecumam diagnosticē ļaundabīgu mīksto audu audzēju. Visbiežāk šī slimība attīstās bērniem pirms 5–6 gadu vecuma. Vidējais vecums ir no 6 līdz 7 gadiem. Zēniem tie sastopami biežāk nekā meitenēm (dzimumu attiecība 1,2:1). Tomēr dažādu veidu mīksto audu sarkomu dzimuma attiecība un vecuma sadalījums ievērojami atšķiras.
Audzēju veidi
Kopumā ir vairāk nekā 20 dažādu veidu mīksto audu sarkomu. Bērniem un pusaudžiem līdz 21 gada vecumam visbiežāk sastopamas šādas mīksto audu sarkomas:
- Rabdomiosarkoma: 57%;
- Jūinga ekstraosālie jeb ārpus kauliem lokalizēti audzēji un perifēri primitīvie neiroektodermālie audzēji (pPNET): 10%;
- Sinoviālā sarkoma: 8%;
- Ļaundabīgs perifēro nervu apvalku audzējs: 4%;
- Fibromatoze: 2%;
- Nediferencēta sarkoma: 2%.
Turklāt ir arī virkne citu, ļoti reti sastopamu mīksto audu sarkomu. Salīdzinoši bieži sastopamo rabdomiosarkomu var sīkāk iedalīt, balstoties uz audu atšķirībām un augšanas īpatnībām, ietverot klasisko embrionālo rabdomiosarkomu un alveolāro rabdomiosarkomu. Šie termini attiecas uz ļaundabīgā audzēja audu tipu jeb struktūru histoloģijas izmeklējumā.
Ārstēšanas kontekstā īpaši izšķir rabdomiosarkomai (RMS) līdzīgus mīksto audu audzējus un nerabdomiosarkomai (ne-RMS) līdzīgus mīksto audu audzējus. Šīm divām grupām ir atšķirīga atbildes reakcija uz ķīmijterapiju. RMS veida (ķīmijterapijas jutīgas) mīksto audu sarkomas ietver Jūinga grupas ekstraosālos (ārpus kauliem) audzējus, sinoviālās sarkomas un nediferencētās sarkomas. Ne-RMS mīksto audu sarkomas ir, piemēram, ļaundabīgs perifēro nervu apvalku audzējs, kā arī fibrosarkoma un leiomiosarkoma.
Atrašanās vieta un izplatība
Mīksto audu audzēji var attīstīties jebkurā organisma vietā, jo visā organismā sastopami mīkstie audi. Audzēji bieži izplatās pa anatomiskām struktūrām, piemēram, gar muskuļu apvalkiem, saitēm vai asinsvadiem. Atsevišķas šūnas var atdalīties no audzēja un caur asinsriti vai limfu nokļūt citās ķermeņa daļās, veidojot metastāzes. Mīksto audu sarkomu metastāzes īpaši attīstās plaušās, blakusesošajos limfmezglos un kaulos, tomēr var attīstīties arī citos orgānos.
Audzēju izcelsmes vieta un augšanas uzvedība lielā mērā ir atkarīga no audzēja veida.
Piemēram, rabdomiosarkoma var attīstīties gandrīz visos orgānos, taču tā ir īpaši izplatīta galvas un kakla rajonā, urīnceļos, dzimumorgānos, kā arī ekstremitātēs. Alveolārā rabdomiosarkoma ir agresīvāks audzējs nekā embrionālā rabdomiosarkoma – tā aug un izplatās ātrāk, veidojot metastāzes, tāpat tai ir lielāks slimības atkārtošanās jeb recidīva risks.
Savukārt Jūinga grupas ekstraosālie (ārpus kaula) audzēji, perifērie primitīvie neiroektodermālie audzēji galvenokārt attīstās ekstremitātēs un krūškurvī. Sinoviālās sarkomas galvenokārt attīstās ekstremitātēs locītavu tuvumā, kā arī galvas un kakla rajonā. Visiem šiem audzēju tipiem ir tendence strauji veidot metastāzes, kas atrodamas aptuveni 20% pacientu jau diagnozes noteikšanas brīdī.
Simptomu apraksts
Simptomi ir atkarīgi no audzēja atrašanās vietas un apjoma, tāpēc tie ir ļoti dažādi:
- Mīksto audu sarkomas/audzēji, kas attīstās tuvu ķermeņa virsmai, bieži izraisa pietūkumu un/vai sāpes. Turklāt skartajā ķermeņa daļā var būt arī funkcionāli traucējumi, piemēram, ierobežotas kustības kājā, rokā, locītavā;
- Acs dobumā lokalizētu mīksto audu audzēja gadījumā acs ābols sākotnēji nesāpīgi izbīdās uz ārpusi (eksoftalms) un rodas plakstiņa pietūkums, vēlāk rodas sāpes palielināta spiediena dēļ. Iespējami arī redzes traucējumi, acs ābola kustību traucējumi;
- Mīksto audu sarkomu/audzēju gadījumā var būt ilgstoši aizlikts deguns un atdalījumi no deguna ejas, nāss;
- Ja skarta galvaskausa pamatne, iespējami galvas nervu traucējumi, kas var izpausties ar to muskuļu paralīzi, par kuriem konkrētie nervi atbildīgi, vai ar redzes dubultošanos;
- Urīnceļu un dzimumorgānu audzēji var radīt vispārēju nogurumu, aizcietējumus un/vai urinēšanas traucējumus, asiņošanu no maksts, asiņainu urīnu un sāpes, bet bieži vien tikai tad, kad audzējs jau ir ļoti liels.
Citās ķermeņa vietās audzējus bieži var sataustīt izmeklēšanas laikā pie ārsta, tos atklāj arī nejauši, veicot izmeklējumus cita iemesla dēļ. Tie parasti nerada sūdzības, un pacienti jūtas labi.
Protams, ne vienmēr ar šādiem simptomiem bērniem un pusaudžiem ir mīksto audu sarkoma vai cits ļaundabīgs audzējs. Tomēr ieteicams šādu simptomu cēloni rūpīgi pārbaudīt pie ārsta.
Ja pacienta izmeklēšana rada aizdomas par mīksto audu audzēju, turpmākie izmeklējumi un ārstēšana veicama Bērnu Klīniskajā universitātes slimnīcā, kurā strādā bērnu hematoonkologi.
Cēloņi
Šo audzēju attīstības cēlonis vēl nav pilnībā noskaidrots. Uzskata, ka tie attīstās no saistaudu (mīksto audu) izcelsmes šūnām. Medicīniskajā terminoloģijā šīs šūnas sauc par mezenhimālajām cilmes šūnām. Nevēlamās šūnu izmaiņas parasti notiek pirms dzimšanas, kas var būt spontānu hromosomu un/vai gēnu izmaiņu rezultāts.
Izmainītajās (ļaundabīgajās) šūnās ir konstatētas dažādas ģenētiskas un hromosomu novirzes, taču tās ir ļoti neviendabīgas, mainās atkarībā no mīksto audu sarkomas veida un nav sastopamas visos audzējos. Kopumā uzskata, ka mīksto audu sarkomas attīstībā ir iesaistītas vairākas ģenētiskās izmaiņas. Saskaņā ar pašreizējām zināšanām vairumam pacientu audzējs nav pārmantots.
Tomēr ir ģimenes, kurās vairāku paaudžu laikā rabdomiosarkomas sastopamas biežāk. Bērniem biežāk rabdomiosarkoma attīstās, ja ģimenē vairākiem cilvēkiem bijusi karcinoma. Tas liecina, ka ģimenē ir ģenētiska tendence uz šīs slimības attīstību. To nosaka pārmantotie ļaundabīgo audzēju sindromi, kas saistīti ar malformācijām (audu, orgāna, ķermeņa daļas vai visa organisma nenormāla attīstība vai izveidošanās, kroplība) un paaugstinātu iedzimtu audzēju risku. Pārmantotie ļaundabīgo audzēju sindromi, kuriem ir nozīme mīksto audu audzēja attīstībā, ir, piemēram, neirofibromatoze, Bekvita-Vīdemana sindroms, Lī-Fraumeni sindroms, Gorlina-Golca sindroms un Vernera sindroms.
Ir arī pierādījumi, ka noteikti ārējie apstākļi var palielināt mīksto audu sarkomu risku, piemēram, starojuma iedarbība grūtniecības laikā, vecāku alkohola vai narkotiku lietošana pirms grūtniecības vai grūtniecības laikā un iepriekšēja staru terapija dzīves laikā. Zināma arī saikne ar vīrusiem. HIV pozitīviem bērniem ar novājinātu imunitāti ir paaugstināts risks attīstīties leiomiosarkomai, inficējoties ar Epšteina-Barra vīrusu (EBV).
Lielākajai daļai pacientu tomēr konkrētus riska faktorus nevar pierādīt.
Izmeklējumu apraksts
Ja ir aizdomas par mīksto audu audzēju, nepieciešami plaši izmeklējumi un dažādu speciālistu sadarbība, lai noteiktu, vai šāds audzējs patiešām pastāv, kā arī jāprecizē, kāda veida audzējs tas ir un cik tālu slimība izplatījusies organismā.
Mīksto audu audzēju diagnostiku vispirms veic, izmantojot attēldiagnostikas metodes. Magnētiskā rezonanse (MR) ir standarta metode, ar kuras palīdzību var precīzi noteikt, vai ir audzējs un kāds ir tā lielums un tilpums, vai iesaistīti blakusesošie audi un audzējs skāris kaulus.
Audu parauga izmeklēšana
Lai pilnībā apstiprinātu diagnozi, vienmēr jāņem audu paraugs, pat ja audzējs ir potenciāli labdabīgs, piemēram, lipoma vai hemangioma. Audu parauga ņemšana (biopsija) jāveic ārstam, kurš specializācijas audzēju ķirurģijā. Audu paraugus pārbauda histoloģiski, imūnhistoķīmiski, citoģenētiski un molekulārģenētiski. Molekulārā ģenētika mūsdienās kļūst arvien nozīmīgāka. Izmeklējumi palīdz noteikt, kādas ir audzēja īpašības, tādējādi precizējot diagnozi, kas ļauj piemērot atbilstošāko ārstēšanu.
Metastāžu izmeklēšana
Pēc diagnozes noteikšanas veic izmeklējumus, lai noskaidrotu slimības izplatību organismā. Plaušu rentgenu un/vai datortomogrāfiju (DT) izmanto metastāžu noteikšanai plaušās. Papildus veicama magnētiskā rezonanse (MR), lai noteiktu metastāzes vēdera dobumā, iegurnī un galvā. Kaulu metastāžu meklēšanai izmanto visa ķermeņa skeleta scintigrāfiju ar vāji radioaktīvi iezīmētu tehnēciju (99m-Tc). Pēc tam aizdomīgos reģionus pārbauda rūpīgāk, izmantojot MR.
Visu īpaši ļaundabīgo mīksto audu sarkomu gadījumā veic kaulu smadzeņu izmeklēšanu, lai izslēgtu metastāzes kaulu smadzenēs.
Atkarībā no slimības veida un ārstēšanas taktikas veicami papildu izmeklējumi, piemēram, ultrasonogrāfija, lumbālpunkcija vai pozitronu emisijas tomogrāfija (PET).
Izmeklējumi pirms terapijas uzsākšanas
Pirms ārstēšanas veic dažādu orgānu funkcionālo pārbaudi, piemēram, elektrokardiogrāfiju (EKG) un ehokardiogrāfiju, lai pārbaudītu sirds funkcijas, tāpat veic nieru darbības pārbaudi un dažādas asins analīzes. Izmaiņas, kas var attīstīties terapijas laikā, iespējams labāk izvērtēt, balstoties uz sākotnējiem izmeklējumiem.
Terapijas plānošana
Pēc diagnozes noteikšanas un slimības izplatības noteikšanas plāno terapiju. Lai varētu veikt pēc iespējas individuālāku ārstēšanu (pielāgota riskam), ārstēšanas komanda ņem vērā faktorus, kas ietekmē pacienta prognozi (tā dēvētie riska vai prognostiskie faktori).
Balstoties uz šiem prognostiskajiem faktoriem, pacientus iedala dažādās riska grupās (zema, standarta vai augsta riska grupa), katrai ir atšķirīgs terapijas plāns.
Svarīgi prognostiskie faktori:
- Audzēja veids jeb audu struktūra (histoloģija) ietekmē to, kā slimība reaģē uz ķīmijterapiju (daļa audzēju ir nejutīgi pret ķīmijterapiju). Tas ietekmē arī metastāžu risku un slimības atkārtošanās iespējamību. Eksperti izšķir mīksto audu audzējus ar prognostiski labvēlīgāku un nelabvēlīgāku histoloģiju;
- Audzēja atrašanās vieta, lielums un apjoms (šeit ņem vērā arī iespējamo limfmezglu iesaistīšanos un metastāzes) nosaka audzēja pilnīgas ķirurģiskās izņemšanas un staru terapijas iespējas;
- Pieņemot lēmumu par ķīmijterapiju un/vai staru terapiju, ņem vērā pacienta vecumu. Piemēram, jaunāki pacienti ķīmijterapiju parasti panes daudz labāk. Bērniem līdz trīs gadu vecumam (īpaši līdz viena gada vecumam) staru terapiju pielieto reti.
Visus faktorus ņem vērā ārstēšanas plānošanā, lai sasniegtu vislabāko iespējamo ārstēšanas rezultātu katram pacientam ar zemāko iespējamo blakusparādību un ilgtermiņa iedarbības risku.
Ārstniecība, simptomu mazināšana
Pacients ar mīksto audu audzēju jāārstē ārstniecības iestādē, kura ir specializējusies bērnu onkoloģijā. Latvijā tā ir Bērnu Klīniskās universitātes slimnīca, kur augsti kvalificēts personāls (ārsti, medmāsas) specializējas bērnu ļaundabīgo slimību ārstēšanā un pārzina modernākās terapijas metodes. Šo slimnīcu nodaļu ārsti sazinās arī starptautiskā līmenī, un pacientu ārstēšana notiek saskaņā ar starptautiski izstrādātām terapijas programmām, kuras nepārtraukti pilnveidojas.
Ārstēšanas mērķis ir panākt pacienta ilgstošu izārstēšanos, vienlaikus saglabājot pēc iespējas zemāku akūtu un vēlīnu blakusparādību risku.
Ārstēšanas metodes
Ārstēšanas iespējas ir ķirurģija, staru terapija, ķīmijterapija vai šo terapiju kombinācija.
Atsevišķos gadījumos terapija ir īpaši atkarīga no audzēja veida un atrašanās vietas, kā arī no pacienta vecuma. Tā arī jāpielāgo audzēja apjomam un jutībai pret ķīmijterapiju. Tā kā mīksto audu sarkomas ārstēšanu var saistīt ar akūtām blakusparādībām, ārstēšanas laikā novērš vai ārstē arī blakusparādības.
Ķīmijterapija
Ķīmijterapijā izmanto medikamentus, kas kavē šūnu augšanu un veicina audzēja un visu iespējamo metastāžu iznīcināšanu. Lai iznīcinātu pēc iespējas vairāk ļaundabīgo šūnu (ieskaitot tās, kuras nevar redzēt ar attēlveidošanas metodēm, piemēram, magnētisko rezonansi), ķīmijterapijā izmanto dažādas medikamentu kombinācijas. Rabdomiosarkomu ārstēšanā tie ir, piemēram, aktinomicīns D (saukts arī par daktinomicīnu), vinkristīns, ciklofosfamīds, ifosfamīds, doksorubicīns, epirubicīns un citi.
Medikamentu devas un ārstēšanas ilgums ir ļoti atšķirīgs, ņemot vērā riska grupu un bērna vecumu. Tos ievada vairākos ķīmijterapijas kursos. Starp tiem ir terapijas pārtraukumi, kas ļauj pacienta organismam atgūties.
Ķirurģija un staru terapija
Operācija un staru terapija pieder pie tā sauktajām lokālajām (vietējām) terapijas metodēm. Operācijas mērķis ir pēc iespējas pilnīgāk izņemt audzēju. Lai to panāktu, ķirurģisku iejaukšanos bieži plāno tikai pēc ķīmijterapijas, kad audzējs ir samazinājies apjomā.
Staru terapija izraisa kaitējumu audzēja šūnu genomam un noved pie to bojāejas.
Pacientu ārstēšana ar rabdomiosarkomu
Saskaņā ar pašreizējām terapijas vadlīnijām pacientus ar lokalizētu rabdomiosarkomu (RMS) iedala dažādās riska grupās atkarībā no prognostiskajiem faktoriem: zema riska grupa, standarta riska grupa un divas augsta riska grupas.
Atbilstoši riska grupai mainās ķīmijterapijas ilgums, kā arī ķīmijterapijas preparātu daudzums, ko lieto ārstēšanā.
Pacientiem, kuriem audzējs ir novietots tuvu smadzeņu apvalkiem (piemēram, orbīta, galvaskausa pamatne u.c.) un rada risku smadzeņu metastāžu veidošanai, terapijā pielieto arī ķīmijterapijas medikamentu ievadi smadzeņu šķidrumā lumbālpunkcijas laikā.
Pacientu ārstēšana ar RMS līdzīgu mīksto audu sarkomu
Pacientus ar RMS līdzīgu mīksto audu sarkomu (proti, Jūinga grupas ekstraosāli audzēji, sinoviālas un nediferencētas sarkomas) ārstē līdzīgi kā augsta riska pacientus ar rabdomiosarkomu. Tomēr papildus ķīmijterapijai un ķirurģijai šiem pacientiem staru terapija ir vēl svarīgāks terapijas elements. Visa ārstēšana ilgst apmēram 25 nedēļas atkarībā no terapijas grupas.
Pacientu ārstēšana ar ne-RMS līdzīgu mīksto audu sarkomu un retiem mīksto audu audzējiem
Terapijas veids atkarīgs no audzēja lieluma un operācijas panākumiem:
- Ja mazs audzējs ir pilnībā izņemts, turpmāka terapija parasti nav nepieciešama, jo slimības atkārtošanās risks ir zems. “Pilnībā izņemts audzējs” nenozīmē tikai redzamā audzēja izņemšanu, bet arī audzēja izņemšanu ar tā dēvēto “drošības rezervi”, tas ir, ieskaitot veselos audus ap audzēju;
- Pacienti, kuriem pēc operācijas ir atlieku audzējs vai kuru audzējs diagnozes noteikšanas brīdī pārsniedz noteiktu lielumu (5 cm), pēc operācijas saņem staru terapiju;
- Augsta riska grupas pacienti (piemēram, ar limfmezglu iesaistīšanos un nelabvēlīgu audzēja lokalizāciju) papildus staru terapijai vairākas nedēļas saņem intensīvu ķīmijterapiju ar vairākiem medikamentiem, piemēram, vinkristīnu, adriamicīnu, ifosfamīdu un aktinomicīnu D.
Pacientu ārstēšana audzēja metastāžu vai slimības atkārtošanās gadījumā
Metastātiska audzēja gadījumā ir ieteicama ķīmijterapija, kas sastāv no tādu medikamentu kombinācijām kā karboplatīns, epirubicīns, vinkristīns, aktinomicīns D, ifosfamīds un etopozīds. Svarīga loma ir arī operācijai un staru terapijai. Pēc intensīvas ķīmijterapijas seko uzturošā terapija, piemēram, ar medikamentiem trofosfamīds, idarubicīns un etopozīds. Šos medikamentus lielākoties lieto tablešu formā, tādēļ bērns var ārstēties mājās vai dienas stacionārā. Visa ārstēšana ilgst apmēram gadu.
Pacientiem, kuri nereaģē uz standarta ķīmijterapiju vai kuriem audzējs ir atjaunojies, parasti izmanto jaunus medikamentus. Atsevišķos gadījumos, audzējam atjaunojoties, terapija jāpiemeklē individuāli, pielietojot arī tādus medikamentus, kas nav iekļauti standarta ārstēšanas plānos, bet dod pamatu cerībām pēc jaunāko pētījumu rezultātiem.
Pacientiem ar metastāzēm galvas smadzenēs vai galvas un muguras smadzeņu apvalkos veic lumbālpunkcijas, ievadot ķīmijterapijas medikamentus smadzeņu šķidrumā, lai tie adekvātā daudzumā nonāktu metastāžu vietās un tās iznīcinātu.
Terapijas optimizācijas pētījumi
Lielajos ārstniecības centros (arī Latvijā) bērnus un pusaudžus ar mīksto audu audzējiem ārstē saskaņā ar standartizētiem terapijas protokoliem. To mērķis ir uzlabot pacientu ilgtermiņa izdzīvošanas rādītājus un vienlaikus saglabāt pēc iespējas zemāku ar ārstēšanu saistītu ilgtermiņa iedarbību. Ārstēšanu pēc šādiem terapijas protokoliem veic terapijas optimizācijas pētījumos. Tie ir kontrolēti klīniskie pētījumi, kas tiek izstrādāti, uzraudzīti un regulāri atjaunoti.
Prognoze
Izdzīvošanas iespējas (prognoze) ir atkarīgas no dažādiem faktoriem: audzēja veida, atrašanās vietas un lieluma, tā izplatīšanās diagnozes noteikšanas brīdī, audzēja izņemšanas iespējām un pacienta vecuma.
Pēdējo četru gadu desmitu laikā, pateicoties standartizētai terapijai, prognoze pacientiem ar mīksto audu audzējiem ir ievērojami uzlabojusies. Kaut arī 70. gadu beigās ilgtermiņā izdzīvoja tikai 30–40% no visiem bērniem, 10 gadu izdzīvošanas rādītājs tagad ir vidēji 70%, pateicoties pastāvīgai ārstēšanas uzlabošanai.
Ja faktoru kopums ir labvēlīgs, ilgtermiņa izdzīvošanu var novērot vairāk nekā 80% gadījumu. Turpretī pacientiem ar lielu audzēju, kas diagnostikas brīdī nav operējams, ir mazāka iespēja izārstēties ilgstoši. Tas pats attiecas uz pacientiem, kuriem diagnozes noteikšanas brīdī jau ir skarti limfmezgli un/vai attīstījušās metastāzes citās ķermeņa daļās. Pētījumu ietvaros speciālisti mēģina uzlabot arī šo pacientu prognozi.
Svarīga piezīme: minētie izdzīvošanas rādītāji ir statistiskas vērtības, tāpēc tās sniedz informāciju tikai par kopējo mīksto audu audzēju pacientu grupu. Tās neparedz individuālo prognozi.
Iespējamā ārstniecība un rehabilitācija
Saistītās ārstu specialitātes
Informatīvie materiāli
Onkoloģisku pacientu higiēna
Bērniem ar onkoloģiskām saslimšanām ir novājināta imunitāte. To izraisa saslimšana un/vai tās ārstēšanā pielietotā terapija.
Rehabilitācija bērniem ar onkoloģiskām saslimšanām
Rehabilitācijas pasākumi bērniem ar onkoloģisku saslimšanu būs atšķirīgi un piemērojami individuāli.
Autore: Maria Yiallouros, Dr. med. Stefanie Kube, izveidots 2009. gada 19. maijā, rediģēts: Maria Yiallouros, apstiprināts: Prof. Dr. med. Ewa Koscielniak, pēdējoreiz rediģēts: 13.02.2020. doi:10.1591/poh.patinfo.weichteiltumor.kurz.20101215
Kaatsch P, Grabow D, Spix C: German Childhood Cancer Registry - Anual Report 2018 (1980-2017). Institute of Medical Biostatistics, Epidemiology and Informatics (IMBEI) at the University Medical Center of the Johannes Gutenberg University Mainz 2019
Koscielniak E, Klingebiel T: Weichteilsarkome. Leitlinie der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH) AWMF
Koscielniak E, Dantonello T, Klingebiel T: Weichteiltumoren :Neue Projekte der CWS-Studiengruppe: das Register „SoTiSaR für Weichteilsarkome und –tumoren sowie die multizentrische Studie CWS-2007-HR zur Behandlung von Patienten mit lokalisierten rhabdomyosarkomartigen Weichteilsarkomen. Wir – die Zeitschrift der Deutschen Leukämie-Forschungshilfe e.V. und der Deutschen Kinderkrebsstiftung 3/2009
Koscielniak E, Klingebiel T: Weichteilsarkome. in: Niemeyer C, Eggert A (Hrsg.): Pädiatrische Hämatologie und Onkologie, Springer-Verlag GmbH Deutschland 2. vollständig überarbeitete Auflage 2018, 475 [ISBN: 978-3-662-43685-1]
Ripperger T, Bielack SS et al.: Childhood cancer predisposition syndromes-A concise review and recommendations by the Cancer Predisposition Working Group of the Society for Pediatric Oncology and Hematology. American journal of medical genetics. Part A 2017, 173: 1017 [PMID: 28168833]
Koscielniak E, Fuchs J et al.: Weichteiltumoren. in: Solide Tumoren im Kindesalter. Fuchs J (Hrsg.) Schattauer GmbH Stuttgart 2012, 197 [ISBN: 978-3-7945-2781-1]
Weihkopf T, Blettner M et al.: Incidence and time trends of soft tissue sarcomas in German children 1985-2004 - a report from the population-based German Childhood Cancer Registry. European journal of cancer 2008, 44: 432 [PMID: 18077150]