Sklerodermija

Ar vārdu scleroderma grieķu valodā apzīmē “cieta āda” – ādas stāvokli, kad tā kļūst spīdīga un cieta.

Sklerodermija var būt lokāla vai sistēmiska:

Lokālu sklerodermiju raksturo atšķirīgi (plankumveida, līnijveida), dažāda dziļuma ādas bojājumi, kas var izplatīties salīdzinoši lēni. Līnijveida sklerodermija var skart acis un izraisīt uveītu (acs ābola asinsvadu apvalka priekšējās daļas iekaisumu), žokļu locītavas, savukārt sistēmiskā sklerodermija izplatās straujāk un var skart ne tikai ādu, bet arī iekšējos orgānus.

Sklerodermija ir autoimūna slimība – sekas izmainītai mūsu imūnsistēmas atbildei uz kairinājumu, kas daļēji zaudē spēju atšķirt “svešas” šūnas no “savējām” un tādējādi ietekmē saistaudu šūnas ķermenī, novedot pie pārmērīgas fibrozo audu veidošanos.

Diagnozes noteikšana

Diagnozi nosaka, izvērtējot slimībai raksturīgās ādas pārmaiņas.

Lineāro sklerodermiju raksturo gareniskas svītras, kas parādās uz rokām, kājām, galvas vai ķermeņa. Pacientiem, kuriem slimība skārusi sejas vai galvas matainās daļas ādu, ir paaugstināts uveīta un žokļu locītavu bojājuma risks. Slimība var skart ne tikai ādu, bet arī zemādas audus, muskuļus un kaulus. Lokalizētās sklerodermijas gadījumā asins analīzes parasti ir normas robežās, tādēļ, lai pierādītu sklerodermijas diagnozi, bieži vien tiek veikts ādas un zemādas biopsijas izmeklējums.

Sistēmiskās sklerozes diagnozi nosaka klīniski, vadoties pēc Eiropā un Amerikā apstiprinātām diagnostiskām vadlīnijām. Agrīnās slimības pazīmes –  ādas krāsas un blīvuma izmaiņas uz rokām un kājām (āda strauji kļūst cietāka un spīdīgāka), mazo asinsvadu paplašināšanās (t.s. teleangiektāzija), pirkstu pietūkums, sāpes locītavās, kā arī roku un kāju krāsas izmaiņas un vēsums (t.s. Reino fenomens). Dažkārt pirkstu galos parādās čūlas, savukārt ādas sabiezējumi var skart visu ķermeni.

Ārstēšana

Ārstēšanas mērķis ir apturēt iekaisumu pēc iespējas agrīnākā slimības stadijā,  kontrolēt šo iekaisumu un samazināt fibrozo audu veidošanos, kas ir raksturīgi sklerodermijai.

Smagākajos gadījumos ārstēšanā izmanto kortikosteroīdus, metotreksātu vai citus imūnsistēmas darbību ietekmējošus preparātus (piemēram, takrolimu).

Daudziem pacientiem ādas bojājums samazinās, bet savukārt citiem tas var turpināties vairāku gadu garumā vai pēc kāda laika atkārtoties.

Izārstējot iekaisumu, ķermenis parasti absorbē daļu fibrozo audu un āda ar laiku var atgūt savu elastīgumu.

Nepastāv viens ārstēšanas veids, kas būtu efektīvs visiem JSS pacientiem. Tieši tādēļ ļoti būtiski, ka sistēmiskas sklerodermijas ārstēšanu veic pediatrs-reimatologs ar pieredzi sklerodermijas ārstēšanā, konsultējoties ar citiem speciālistiem par specifiskiem citu sistēmu un orgānu, piemēram, sirds un nieru bojājumiem.  

Izplatītākie medikamenti – kortikosteroīdi, metotreksāts vai mikofenolāta mofetils (ja slimība skārusi plaušas vai nieres). Ārstēšanā dažkārt izmanto arī ciklofosfamīdu.

Regulāra fizioterapija ir būtiska ārstēšanās sastāvdaļa, nodrošinot locītavu kustību saglabāšanu, kā arī biezās ādas aprūpi.