Dzimumzīmes

Ādas dzimumzīmes sauc arī par melanocitāriem nevusiem, kas ir labdabīgi pigmentšūnu jeb melanocītu sakopojumi un veidojas šo šūnu augšanas un proliferācijas (organisma audu attīstīšanās, veidojoties jaunām šūnām) rezultātā epidermas (virsējais ādas slānis) un dermas (dziļākais jeb īstais ādas slānis) robežas zonā. Bērnam augot, dzimumzīmju izskats un struktūra mainās, tas liecina par to augšanu un nobriešanu līdz jauniešu vecumam. Pieaugušajiem dzimumzīmes izmaiņas bieži var radīt aizdomas par melanomu, taču bērniem izmaiņas dzimumzīmēs jeb nevusos parasti ir normāla parādība. Bērnam augot, dzimumzīmju izskats un struktūra mainās, tas liecina par to augšanu un nobriešanu līdz jauniešu vecumam. Pētījumu dati norāda, ka bērniem līdz 17 gadiem samērā bieži var parādīties jauni nevusi, tie palielinās izmēros, mainās to struktūra.

Melanomas risks bērniem. Kam jāpievērš uzmanība?

Ādas audzēju risks bērniem ir ļoti zems, tomēr melanoma ir biežākais ādas ļaundabīgais audzējs bērnu vecumā. Aptuveni 3% no kopējo melanomas pacientu skaita ir bērni un aptuveni 1–4% no malignitātēm, kad labdabīgas šūnas pārvēršanas ļaundabīgās, notiek bērniem. Lielāks melanomas attīstības risks ir gadījumos, kad bērnam ir pozitīva ģimenes melanomas anamnēze, lieli iedzimti nevusi, vairāk nekā 50 dzimumzīmju, iepriekš bijuši saules apdegumi, āda bieži pakļauta ultravioletajam (UV) starojumam, gaišs ādas fototips (I-III pēc Ficpatrika). Lai gan lielākoties melanoma attīstās tādā vietā, kur iepriekš nav bijusi dzimumzīme.

Melanoma bērniem, kas jaunāki par 18 gadiem, attīstās ļoti reti, un parasti tā ir ar labāku prognozi nekā pieaugušo populācijā. Tomēr mirstība no melanomas, īpaši jauniešiem pēc 18 gadu vecuma, turpina pieaugt visā pasaulē. Mirstība no melanomas ir atkarīga no audzēja biezuma un izplatības normālajos audos. Aptuveni 75% gadījumu audzējs ir labi norobežots, un tādās reizēs prognoze ir ļoti laba.

Izmaiņas, kurām jāpievērš uzmanība un kuras var būt par iemeslu veidojuma izgriešanai un histoloģiskai izmeklēšanai:

• Dzimumzīmes strauja palielināšanās;
• Neparasta krāsa – sarkana, melna, dažādu nokrāsu brūns pigments, balta un pelēka krāsa veidojumā;
• Asiņošana;
• Ādas lobīšanās, zvīņošanās;
• Erozijas, čūlas;
• Indurācija jeb audu sacietējums;
• Reģionālo limfmezglu palielināšanās.

Mainīgi veidojumi, kas atšķiras no pārējiem (“neglītā pīlēna” pazīme) bērna nevusiem, būtu rūpīgi jāizvērtē.

Bērniem daudzi melanomas prognostiskie raksturlielumi nav līdz galam skaidri. Sliktāki prognostiskie rādītāji novēroti bērniem ar nodulārām jeb mezglainām melanomām. Jāatzīmē, ka bērnu melanomas klīniski var būt atšķirīgas no pieaugušo melanomām. Bērniem veidojums var nebūt asimetrisks, ar neregulārām robežām, ar krāsu variācijām, kā arī lielāks par 6 mm diametrā (ABCDE kritēriji), kas parasti raksturīgs pieaugušajiem.

Tieši tāpēc bērniem var lietot mazliet atšķirīgus ABCDE kritērijus:

• A (no angļu val. amelanosis – amelanoze jeb bezpigmenta veidojums);
• B (no angļu val. bleeding, bumps – asiņojoši veidojumi);
• C (no angļu val. uniform color – vienveidīga krāsa);
• D (no angļu val. small diameter, de novo – mazs diametrs);
• E (no angļu val. evolution – evolūcija).

Tā kā melanomas diagnostika, balstoties uz klīniskām pazīmēm, ir sarežģīta, nepieciešams izvērtēt arī melanomas papildu riska faktorus. Galvenā ārstēšanas metode ir ķirurģiska melanomas izgriešana ar 1–2 cm platām robežām atkarībā no audzēja biezuma. Parasti bērnu ārstēšanā izmanto un pielāgo pieaugušo melanomas ārstēšanas vadlīnijas.

Dzimumzīmes specifiskās anatomiskās zonās

Skalpa nevusi atrodas galvas matainajā daļā un bērnībā varētu kalpot kā agrīns indikators tam, ka nākotnē bērnam varētu būt liels dzimumzīmju skaits, tostarp atipiskas dzimumzīmes. Skalpa nevusus biežāk novēro paura rajonā, nereti tie ir lielāki par 6 mm. Tipiski šajā daļā atrodami elipsveida (pigmentēts centrs ar zvaigžņotu loku) un kokardes veida nevusi. Lielākajai daļai skalpa nevusu novēro perifolikulāru hipopigmentāciju, kas klīniski var izskatīties kā izrobotas robežas vai raiba pigmentācija. Skalpa dzimumzīmēm bieži raksturīga involūcija jeb samazināšanās laika gaitā. Pēc dažādu autoru domām, lielus vai divu toņu (elipsveida) nevusus bez malignitātes jeb ļaundabīgām pazīmēm ieteicams klīniski novērot.

Ģenitāliju nevusi parasti parādās līdz divu gadu vecumam un tiem piemīt globulārs jeb lodveida pigmenta tīklojums, tiem ir tendence pārveidoties par piepaceltiem, papilomatoziem veidojumiem. Ja netiek novērotas aizdomīgas pazīmes, biopsija vai profilaktiska ekscīzija jeb izgriešana nav nepieciešama.

Akrāli nevusi atrodami uz plaukstām, pēdām vai naga matrices. Akrālus veidojumus ar atipisku tīklojumu un lielākus par 7 mm uzskata par aizdomīgiem, taču izmērs pats par sevi šajā gadījumā nav uzskatāms par “sarkano karogu”. Ja akrāls nevuss skar naga matrici, novēro palielinātu pigmenta melanīna nogulsnēšanos naga plātnītē. Klīniski novēro garenisku līnijveida naga pigmentāciju (longitudinālu melanonīhiju) brūnā vai melnā krāsā. Izolēta longitudināla melanonīhija bērnībā parasti ir labdabīga.

Cēloņi

Melanocitāros nevusus iedala divās grupās: iedzimtie nevusi, kas redzami no dzimšanas brīža vai neilgi pēc tam, un iegūtās dzimumzīmes, kas parādās pēc dzimšanas.

Iegūtie nevusi bērniem rodas saulei pakļautajās vietās, bet to augšana, tikai lēnākā tempā, notiek arī jauniešu dzīves otrajā desmitgadē. (Augšanas plato fāze tiek sasniegta trešajā vai ceturtajā dzīves dekādē.) Pieaugušajiem vidējais dzimumzīmju skaits variē atkarībā no ģenētiskajiem faktoriem, ādas krāsas (fototipa pēc Ficpatrika) un saules staru ietekmes dzīves laikā, kā arī anatomiskās lokalizācijas. Bērniem ar gaišu ādu pirmās dzīves dekādes beigās ir vidēji 15–30, savukārt tumšādainiem bērniem – 5–10 iegūtas dzimumzīmes. Vairāk nekā 90% no iegūtiem melanocitāriem nevusiem bērniem veidojas tieši dermas un epidermas robežā, lai gan pastāv arī dermālie un saliktie jeb kombinētie nevusi. Dermas un epidermas robežzonas dzimumzīmes var parādīties visās ķermeņa zonās un ar dažādu brūnās krāsas pigmenta nokrāsu. Lielākoties nevusi ir relatīvi nelieli, plakani un atšķirīgas formas. Nereti robežzonas melanocitārie nevusi, kas atrodas uz plaukstām, pēdām un ģenitālijām, dzīves laikā var kļūt par kombinētajiem, jo pigmentšūnas var migrēt uz zemāk esošo dermas slāni, veidojot tur lielākus sakopojumus. Tieši kombinētie un dermālie nevusi ir piepacelti virs ādas līmeņa un sataustāmi.

Iedzimtie nevusi ir apmēram 2–3% jaundzimušo. Bērnam augot, iedzimtie nevusi proporcionāli palielinās izmēros. Šīs dzimumzīmes klasificē pēc lielākā paredzamā izmēra (cm) pieaugušā vecumā. Iedzimtu melanocitāru nevusu iedalījums:

• Gigantiski nevusi ir lielāki par 40 cm diametrā (G1 40–60 cm, G2 >60 cm) vai aizņem vairāk nekā 5% no ķermeņa laukuma;
• Lieli nevusi – 20–40 cm (L1 20–30 cm, L2 30–40 cm);
• Vidēja izmēra – 1,5–20 cm (M1 1,5 –10 cm, M2 10–20 cm);
• Mazi nevusi ir mazāki par 1,5 cm diametrā.

Iedzimtie nevusi raksturojas ar lokalizāciju dermas dziļākās zonas līmenī. Maza izmēra iedzimtie nevusi sastopami visbiežāk un parasti lokalizējas uz rumpja, plecu zonā vai ekstremitāšu proksimālajās (augšdelmi, augšstilbi) zonās, turklāt tie var būt plakani, piepacelti, kārpveida vai nodulāri jeb mezglaini ar dažādām brūnā toņa nokrāsām, zilgani vai melni. Gigantiska izmēra iedzimtie nevusi biežāk atrodas galvas ādas apvidū vai rumpja mugurpusē. Pēc literatūras datiem iedzimtu gigantisko nevusu risks malignizēties (organisma šūnu pārveidošanās par ļaundabīgām šūnām) par melanomu ir 1–2%, kas var attīstīties vidēji septiņu gadu vecumā. Diemžēl atsevišķos gadījumos gigantisko nevusu melanomas to lokalizācijas dēļ saistās ar palielinātu risku izplatīties iekšējos orgānos, ieaugt galvas vai muguras smadzeņu apvalkos, izraisot dažādus neiroloģiskus simptomus, piemēram, krampjus, intelektuālus traucējumus u.c. Lai labāk varētu pamanīt izmaiņas dzimumzīmju izskatā, tās ieteicams fotografēt, novērot pie dermatologa divas reizes gadā līdz piecu gadu vecumam un turpmāk vismaz vienu reizi gadā.

Kas ir dermaskopija un kāpēc tā vajadzīga?

Dermaskopija ir neinvazīva epiluminiscenta mikroskopija, to lieto dzimumzīmju un citu ādas veidojumu, kā arī ādas iekaisumu un infekciju izmeklēšanai, kas ļauj vizualizēt dažādas struktūras, apskatot tās palielinājumā un apgaismojumā. Metode ir ātra un nesāpīga. Dermatoskops izgaismo ādu ar gaismu izstarojošu diodi (LED), un tā var būt ar vai bez polarizējošiem filtriem.

Dažādi dermaskopijas veidi viens otru papildina un nereti vienā dermatoskopā ir gan polarizētā, gan nepolarizētā gaisma. Dziļākas ādas struktūras ir labāk redzamas ar polarizētu dermatoskopu, turpretī virspusējas ar nepolarizētas gaismas dermatoskopu. Piemēram, mīliju veida cistas, komedonu (melnās pinnes) tipa atvērumi seborejisko keratožu gadījumā vai zilibalts pārklājs melanomas gadījumā labāk apskatāms ar nepolarizētu gaismu, savukārt asinsvadi un baltās struktūras ar polarizētu gaismu.

Dermaskopija palīdz atšķirt potenciāli labdabīgus veidojumus no ļaundabīgiem, izvērtēt ādas biopsijas nepieciešamību, balstoties uz redzamajām struktūrām palielinājumā, palīdz pieņemt lēmumu par veidojuma novērošanu dinamikā. Vairums dermaskopisko struktūru korelē ar histopatoloģisko atradi, tādējādi viena otru papildinot.

Dermaskopiski izmeklējot gan iedzimtus, gan iegūtus melanocitārus nevusus, bērniem dominē globulārs jeb lodveida raksts, kas biežāk novērojams dzimumzīmēm, kuras atrodas uz galvas, kakla un rumpja augšējā daļā, savukārt pieaugušajiem uz ekstremitātēm pārsvarā dominē retikulārs jeb tīklveida raksts. Bērniem ar tumšāku ādas fototipu (Ficpatrika III, IV fototips) biežāk novēro mazākas dzimumzīmes ar izteiktāku tīklojumu.

Dzimumzīmju retikulārais jeb tīklveida izskats parasti sāk attīstīties pubertātes vecumā (14–25 gadi). Tas izskaidro to, kādēļ perifērās globulas jeb lodītes lielākoties novērojamas jauniešiem vecumā no 11 līdz 20 gadiem. Tīklveida nevusi parasti aug simetriski un horizontāli. Kad dzimumzīme pārstāj augt, globulārās jeb lodveida struktūras izzūd un paliek tikai retikulārais jeb tīklveida raksts.

Melanomas dermaskopiskie kritēriji (7 punktu algoritms) ar lielajiem un mazajiem kritērijiem.

Par katru no lielajiem kritērijiem piešķir 2 punktus: 1. Atipisks pigmenta tīklojums (atypical pigment network). 2. Zilibalts pārklājs (blue-whitish veil). 3. Atipisks asinsvadu zīmējums (atypical vascular pattern).

Par katru no mazajiem kritērijiem piešķir 1 punktu: 4. Neregulāras strēles jeb joslas (irregular streaks). 5. Neregulāra pigmentācija (irregular pigmentation). 6. Neregulāri punkti jeb lodītes (irregular dots/globules). 7. Regresijas struktūras (regression structures).

Jāatzīmē, ka pastāv arī tādi nevusu veidi kā displastiski nevusi un spitzoīdi veidojumi. Displastiski nevusi ir iegūti atipiski pigmenta veidojumi, kam piemīt kāds no klasiskajiem melanomas ABCDE kritērijiem, taču pazīmes nav pietiekamas melanomas diagnozei. Displastiski nevusi ir potenciāli melanomas priekšteči, taču tikai daži no tiem var attīstīties par melanomu. Ja šāda dzimumzīme atklāta, tas liecina par paaugstinātu melanomas risku. Tā kā melanoma parasti attīstās de novo jeb vietā, kur iepriekš nav bijusi dzimumzīme, profilaktiska šo nevusu likvidēšana nav vajadzīga, taču ir nepieciešama stingra novērošana un mainīgiem veidojumiem indicēta ķirurģiska likvidēšana ar minimālām atkāpēm diagnostikas nolūkos.

Spitzoīdi veidojumi (Spitz nevusam līdzīgie jeb aizdomīgie) ir ādas audzēju grupa, kurā ietilpst dažādi veidojumi ar atšķirīgu potenciālu pārtapt ļaundabīgā audzējā, līdz ar to ar atšķirīgām terapijas stratēģijām. Tos uzskata par labdabīgiem veidojumiem, tomēr klīniski, dermaskopiski un morfoloģiski tie var pārklāties ar spitzoīdām melanomām. Šajā grupā ietilpst arī veidojumi, kuriem raksturīgas Spitz nevusu histoloģiskās un citas atipiskas pazīmes. Šos veidojumus sauc par “atipiskiem spitzoīdiem audzējiem” un uzskata par melanocītu audzējiem ar neskaidru potenciālu pārveidoties par ļaundabīgu audzēju, kas jāinterpretē kā aizdomīga atradne.