Vispārīgi padomi par mutes veselību un ādas bojājumu kopšanu pacientiem ar bullozo epidermolīzi

Pirmajai BE pacienta konsultācijai pie zobārsta jābūt jau 3–6 mēnešu vecumā (vēlams, pirms izšķīlušies pirmie zobi), tās laikā vecākus vai pacienta aprūpētājus izglīto par pareizu un atbilstošu mutes dobuma higiēnu, fluorīda nepieciešamību, ogļhidrātu lomu kariesa attīstībā. Turpmāk zobārsta un zobu higiēnista konsultācija ieteicama ik pēc 3–6 mēnešiem.

Zobu birstei jābūt ar īpaši mīkstiem sariem (ultra soft). Lai sari kļūtu vēl mīkstāki, pirms zobu tīrīšanas ieteicams zobu birstīti mērcēt karstā ūdenī. Mūsdienās ir pieejamas zobu birstes ar dažādas cietības sariem. Lai gan veikalos var nopirkt zobu birstes ar dabīgiem sariņiem, tā nav laba izvēle. Dabīgie sari var traumēt smaganas, jo tos nav iespējams rūpnieciski noapaļot, tie ir poraini, uzbriest un kalpo par labvēlīgu vairošanās vidi baktērijām un citiem mikroorganismiem. Zobu birste ar ļoti mīkstiem neilona sariem ir vislabākā izvēle. Pacienti var veikt tīrīšanu ar manuālu vai elektrisku zobu birsti – šobrīd nav pētījumu, kas pierādītu kādas zobu birstes pārākumu, tomēr novērojumi liecina, ka ultraskaņas jeb elektriskās vibrējošās zobu birstes var uzlabot tīrīšanas rezultātu, mazinot smaganu kairinājumu, jo sariņu kustību amplitūda ir mazāka nekā rotējošai elektriskajai vai manuālajai birstei.

Zobu birstei jābūt ar mazu galviņu, lai mazinātu traumatizācijas risku.

Pseidosindaktilijas gadījumā (ilgstoši ādas bojājumi var izraisīt pirkstu saaugšanu un kontraktūru jeb kustību ierobežojumu attīstību) jāapsver speciālas plaukstas ortozes lietošana (Olivera ortoze), kas var būtiski uzlabot mutes dobuma pašaprūpi. Vienreizlietojamos vates kociņus, tīru kokvilnas drāniņu vai marli zobu tīrīšanai var lietot tikai īsu laika periodu slimības paasinājuma laikā, kad mutes dobums ir pārāk sāpīgs. Mutes dobuma skalošana ar ūdeni jāveic regulāri vairākas reizes dienā, īpaši pēc ēdienreizēm. Tas palīdz atbrīvoties no ēdiena atliekām, kuras veicina kariesa attīstību. Ieteicams lietot tabletes vai gelu zobu aplikuma kontrolei, tas palīdz pacientiem un vecākiem vai aprūpētājiem izvērtēt zobu tīrīšanas tehnikas efektivitāti. Profesionāla zobu higiēna ar ultraskaņu pie zobu higiēnista tiek rekomendēta visiem BE pacientiem. Ja pēc zobu higiēnas parādās hemorāģiskas (saistītas ar asinsizplūdumu) mutes dobuma bullas, tās nepieciešams pārdurt sterilā ceļā.

Papildu terapija

Kariesa mazināšanai profilaktiski divas reizes dienā divu nedēļu garumā reizi trijos mēnešos ieteicams lietot mutes skalojamo līdzekli, kas satur 0,12% hlorheksidīna. Jāizvairās no alkoholu saturošu mutes skalojamo līdzekļu lietošanas. Fluorīdu saturoši līdzekļi: piemērotākie ir gela formā un kā mutes skalojamie līdzekļi. Gelu var uzklāt ar zobu birsti, vates kociņu vai marles gabaliņu. Fluorīdu saturošs mutes skalojamais šķīdums var panākt kariesa progresijas samazinājumu, ja lieto 0,05% šķīdumu ikdienā vai 0,2% šķīdumu katru nedēļu vai reizi divās nedēļās. Mutes skalošanu var sākt no 4–6 gadu vecuma, lai pastiprinātu fluorīdu efektu emaljas nobriešanas stadijā pastāvīgajiem zobiem. Ideāls skalošanas ilgums ir viena minūte. Tā kā pastāv norīšanas risks un arī tāpēc, lai palielinātu metodes efektivitāti, vecākiem jāuzrauga skalošana, līdz bērns sasniedz astoņu gadu vecumu. Fluorīda gelu visbiežāk aplicē zobārsts vai zobu higiēnists kārtējās vizītes laikā. Zobu ikdienas kopšanai (2–3 reizes dienā) jālieto fluorīdu saturoša zobu pasta, kurā fluorīds ir vismaz 1400–1500 ppm, bet noteikti ne mazāk kā 1000 ppm.

Ieteicamais uzturs

Uzturam noteikti jābūt daudzveidīgam, svarīgi iekļaut ikdienas ēdienkartē pārtikas produktus no dažādām produktu grupām. Ēdienkartē jāiekļauj augļi, dārzeņi, pilngraudu maize, graudaugi, piena produkti, gaļa, pākšaugi, tomēr bieži nepieciešams šos produktus pagatavot tā, lai tie nekairinātu mutes un barības vada gļotādu (piemēram, zupas, biezeņi). Ēdienam jābūt mīkstas vai šķidras konsistences sāpīgu mutes dobuma čūlu un progresējošas disfāgijas (rīšanas traucējumi) dēļ, kā arī iespējamu rektālās gļotādas un ādas bojājumu dēļ, kas var būt īpaši sāpīgi aizcietējumu gadījumā. Ieteicams izvairīties no asiem, sāļiem un skābiem produktiem, kas varētu veicināt gļotādas bojājumus, čūlu attīstību. Produktus ar augstāku šķiedrvielu saturu un rupjāku konsistenci, piemēram, pākšaugus vai riekstus ieteicams mērcēt ūdenī, atdalot mizu un sasmalcinot. Ēdiens, piemēram, auglis drīkst būt sagriezts gabaliņos, lai trenētu košļāšanas muskulatūru, tomēr arī šajā gadījumā tam jābūt mīkstas konsistences. Nekādā gadījumā ēdiens nedrīkst būt abrazīvs gļotādai, piemēram, čipsi. Ieteicams bērna uzturā iekļaut samērā daudz šķiedrvielām bagātu produktu, kā arī pārliecināties, ka bērns uzņem pietiekami daudz šķidruma, ņemot vērā tā pastiprināto zudumu caur ādas brūcēm. Pastiprināts olbaltumvielu zudums, kas vērojams ādas dzīšanas un atjaunošanās procesa laikā, ir salīdzināms ar stāvokli pēc apdegumiem, tāpēc uzņemto proteīnu apjoms būtu jāpalielina, ja dzīšanas fāzē ir lielāki ādas un gļotādas bojājumu laukumi. Olbaltumvielas satur gaļa, zivis, olas, piena produkti (biezpiens, siers, jogurts ar paaugstinātu olbaltumvielu daudzumu), pākšaugi, rieksti, sēklas (sasmalcināti, blendēti). Ierobežota dzelzs uzņemšana un pastiprināts dzelzs patēriņš, kā arī hroniskas slimības izraisīts kaulu smadzeņu nomākums var izraisīt anēmiju. Ēšanas traucējumi var izraisīt arī samazinātu kalcija uzņemšanu, kas kopā ar D vitamīna deficītu var radīt samazinātu kaulu blīvumu. Bieži ir samazināta arī karnitīna un selēna uzņemšana, kas var provocēt dilatācijas kardiomiopātijas (sirds kambaru tilpuma pieaugums un sirds mazspēja) attīstību. Cinka trūkums nomāc un palēnina brūču dzīšanu. BE pacientiem rekomendē diētu, kas var būtiski mazināt kariesa attīstību, un to ieteicams sākt ievērot pēc iespējas agrākā vecumā. Kariesa attīstību veicina dažādi saldumi un cukuru saturoši ēdieni, dzērieni. Sāpīgās mutes dobuma bullas un čūlas apgrūtina zīšanu, tāpēc zīdaiņus ēdina ar speciālu pudelīti (Haberman® Feeder, 2. attēlā), kas paredzēta bērniem ar iedzimtu aukslēju šķeltni. Pudelītē ir speciāls vārsts, kas palīdz kontrolēt šķidruma plūsmu un samazina vakuumu pudelē. Alternatīva ir lielāka cauruma izveidošana silikona uzgalī standarta barošanas pudelei vai barošana ar pipeti.

Medikamentu lietošana

Pirms medikamentu nozīmēšanas tablešu formā vienmēr jāapsver iespējamās problēmas barības vada stenozes jeb sašaurinājuma augstā riska dēļ. Tāpēc ieteicams izrakstīt šķidras formas medikamentus. Vēlams, lai medikamenti nesaturētu cukuru; ja tomēr citu alternatīvu nav, tad pacients vai viņa vecāki/aprūpētāji jāinformē par cukuru saturošu preparātu nozīmēšanu. Tūlīt pēc medikamenta norīšanas pacientam jāiztīra zobi vai vismaz jāizskalo mute ar ūdeni, lai mazinātu kariesa attīstības risku. Parasti fluorīdu saturošu mutes skalojamo līdzekļu (koncentrācija ne mazāka kā 0,05%) lietošana ieteicama no sešu gadu vecuma, tomēr, ja vecāku un bērna līdzestība ir laba un ja bērns skalojamo līdzekli nenorij, to var lietot arī no četru gadu vecuma.

Ko darīt pirms zobārsta apmeklējuma?

Mikrostomijas jeb samazināta mutes atvēruma gadījumā visefektīvākā ārstēšanas metode ir ikdienas vingrinājumi, kā arī fizioterapija, izmantojot speciālu mutes pletēju. To nepieciešams darīt regulāri un 30 minūtes pirms zobārsta apmeklējuma.