Intersticiāla plaušu saslimšana
Bērnu intersticiāla un difūza plaušu saslimšana ir termins, ko izmanto, lai apzīmētu vairākas retas plaušu saslimšanas.
Atjaunots: 15. maijs, 2023. gads
Bērnu intersticiāla un difūza plaušu saslimšana ir termins, ko izmanto, lai apzīmētu vairākas retas plaušu saslimšanas. Tās tiek apvienotas vienā lielā grupā, jo tām ir līdzīgi simptomi un pazīmes, kas var atšķirties pēc smaguma pakāpes. Literatūrā lieto saīsinājumu ChILD (Children’s Interstitial and Diffuse Lung Disease). Latviešu valodā izmantosim saīsinājumu BIPS (Bērnu intersticiāla plaušu saslimšana).
BIPS gadījumā var būt skarti elpceļi (elpošanas caurulītes jeb bronhi), alveolas (maisiņi plaušās jeb gaisa apmaiņas vieta), kā arī intersticiālie plaušu audi (plaušu audi, kas apņem alveolas).
Kā slimība ietekmē plaušu audus?
Ilgstoša iekaisuma dēļ plaušu audos veidojas rētaudi (fibroze). Tie ietekmē elpceļu struktūru un plaušu elasticitāti. Līdz ar to plaušām ir grūtāk izplesties, asinsritē nonāk mazāk skābekļa, kā arī grūtāk izelpot ogļskābo gāzi. Elpošana kļūst ātrāka (vērojama tahipnoja). Lai elpotu būtu vieglāk, var sākt iesaistīties elpošanas palīgmuskulatūra.
Slimības attīstība ir atkarīga no daudziem faktoriem. Dažas saslimšanas ir ļoti smagas. Tādos gadījumos nāve var iestāties jau drīz pēc dzimšanas. Citas ir hroniski un lēni noritošas daudzu gadu garumā. Par laimi, ir arī tādas saslimšanas, kuru gadījumā stāvoklis laika gaitā uzlabojas (piemēram, zīdaiņu neiroendokrīno šūnu hiperplāzija).
Simptomu apraksts
Bērniem nav specifisku simptomu, jo līdzīgas pazīmes var būt arī pie citām saslimšanām. BIPS var sākties dažādā vecumā – gan jaundzimušajiem, gan lielākiem bērniem. Simptomu smaguma pakāpe pie dažādām BIPS var atšķirties. Biežākie simptomi ir:
- Paātrināta elpošana (tahipnoja);
- Palielināts elpošanas darbs (iesaistīti papildus muskuļi, lai atvieglotu elpošanu);
- Elpošanas nepietiekamība (traucēta skābekļa un ogļskābās gāzes apmaiņa);
- Samazināts skābekļa līmenis asinīs (hipoksēmija);
- Ilgstošs klepus;
- Ārsts dzird trokšņus plaušās;
- Apgrūtināta elpošana pie fiziskās slodzes;
- Bieži atkārtojas bronhiolīts un/vai pneimonija;
- Nevēlamas izmaiņas plaušu rentgenā vai datortomogrāfijas izmeklējumā;
- Attīstības aizture (slikta svara un/vai auguma dinamika).
Cēloņi
Šāda veida saslimšanu ir ļoti daudz – vairāk nekā 200. Iemesli var būt ļoti dažādi.
- Dažas saslimšanas ir ģenētiski iedzimtas un sastopamas vairākiem ģimenes locekļiem;
- Ir tādas gēnu mutācijas, kas traucē plaušām ražot īpašu vielu – surfaktantu;
- Var būt traucēta plaušu sīko asinsvadu – kapilāru – attīstība;
- Sistēmiskas saslimšanas (piemēram, saistaudu saslimšanas) var radīt iekaisumu plaušās;
- Vides faktori, infekcijas;
- Dažreiz cēlonis nav zināms. Tādā gadījumā lieto jēdzienu “idiopātiska intersticiāla plaušu saslimšana”.
Dažas no BIPS grupas saslimšanām:
- Obliterējošais bronhiolīts;
- Hronisks bronhiolīts;
- Ar saistaudu saslimšanu saistītā plaušu saslimšana;
- Kriptogēnā organizējošā pneimonija;
- Hipersensitīvs pneimonīts;
- Kapilarīts;
- Zīdaiņu neiroendokrīno šūnu hiperplāzija (persistējošā zīdaiņu tahipnoja);
- Plaušu intersticiālā glikogenoze;
- Surfaktanta disfunkcijas mutācijas.
Izmeklējumu apraksts
Intersticiālas plaušu saslimšanas ir sarežģīti diagnosticēt. To dara plaušu ārsts jeb pulmonologs. Nav viena noteikta testa, kas varētu atklāt intersticiālu plaušu saslimšanu. Testus izvēlas, balstoties uz simptomiem un slimības vēsturi. Ārstam svarīgi zināt gan bērna, gan pārējo ģimenes locekļu slimību vēsturi. Īpaši tad, ja ģimenē ir kādas plaušu saslimšanas, kas sākušās agri bērnībā.
Pieejami šādi izmeklējumi:
- Skābekļa līmeņa noteikšana asinīs, izmantojot pulsa oksimetru;
- Plaušu rentgens un datortomogrāfija;
- Asins analīzes;
- Plaušu funkcionālie testi. Tie ļauj izvērtēt plaušu tilpumu un ventilācijas traucējumu veidu. Testa laikā bērnam jāelpo aparātā, ko sauc par spirogrāfu. Šo testu var veikt, ja bērns jau ir sasniedzis 5-6 gadu vecumu;
- Plaušu biopsija (ņem gabaliņu no plaušu audiem);
- Bronhoskopija. Tas ir izmeklējums, kura laikā elpceļos ievada šauru caurulīti, kuras galā ir kamera. Iespējams izpētīt elpceļu struktūru, kā arī paņemt analīzes no bronhiem;
- Lai veiktu plaušu biopsiju, bronhoskopiju vai datortomogrāfiju mazā bērna plaušām, nepieciešama vispārējā anestēzija. Tās laikā bērns guļ un neizjūt sāpes vai diskomfortu;
- Ehokardiogrāfija (lai uzzinātu, vai nav kāda sirds saslimšana);
- Hroniskos gadījumos palielināti pirkstu gali, deformēti nagi (“pulksteņstikla” nagi);
- Izmainīti plaušu funkcionālie testi.
Līdzīgus simptomus var radīt arī citas plaušu saslimšanas. Ārsts vienmēr veic papildu izmeklējumus, lai izslēgtu tādas saslimšanas kā cistiskā fibroze, sirds saslimšana, astma vai imūndeficīts.
Iespējamo izmeklējumu saraksts
Ārstniecība, simptomu mazināšana
Pareizi izvēlēta terapija var samazināt iekaisumu plaušās, kā arī palīdzēt pasargāt plaušas no bojājuma turpināšanas. Var pazust vai samazināties slimības simptomi. Ārstēšana var atšķirties atkarībā no BIPS veida:
- Ja skābekļa līmenis asinīs ir pārāk zems, nepieciešams saņemt papildu skābekli. To var saņemt miega laikā, aktivitāšu laikā, kā arī nepārtraukti;
- Skābekli elpo caur masku vai deguna kanilēm. Ja elpošana ir apgrūtināta, nepieciešama plaušu ventilācija;
- Fizioterapija bronhu funkciju uzlabošanai;
- Pretiekaisuma un imūnsupresīva terapija, lai mazinātu iekaisumu elpceļos;
- Medikamenti, ko izraksta ārsts atbilstoši simptomiem un situācijai;
- Pūšamie bronhodilatatori, piemēram, salbutamols (ja ir spazmas elpceļos);
- Smagos gadījumos nepieciešama plaušu transplantācija.
Iespējamā ārstniecība un rehabilitācija
Profilakse
- Ļoti svarīga ir laikus veikta vakcinācija, īpaši gripas un pneimokoku vakcīnas.
- Jāizvairās no smēķēšanas, veipošanas, pasīvās smēķēšanas.
- Jārūpējas, lai vide apkārt nav piesārņota.
- Sabalansēts uzturs.